हेरेडिटरी एनजीयोएडीमा (एचएई) - Hereditary angioedema (HAE) in Hindi

हेरेडिटरी एनजीयोएडीमा होना क्या है?

हेरेडिटरी एनजीयोएडीमा (एचएई) या वंशानुगत एनजीयोएडीमा प्रतिरक्षा प्रणाली में होने वाली एक दुर्लभ लेकिन गंभीर समस्या है। यह समस्या माता-पिता के माध्यम से बच्चों को प्राप्त होती है। यह बीमारी खासकर चेहरे और सांस नली के अंदर बार-बार सूजन तथा पेट में ऐंठन का कारण बनती है।

इस बीमारी के कारण, रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं। एचएई के परिणामस्वरूप हाथ, पैर, चेहरे, आंतों, कंठ नली (वॉयसबॉक्स) या ट्रेकिआ (विंडपाइप) में तेजी से सूजन हो सकती है।

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हालांकि इस बीमारी के सिलसिले में भारत के तो आंकड़े ज्ञात नहीं है लेकिन अगर बात संयुक्त राज्य अमेरिका की करें तो हेरेडिटरी एनजीयोएडीमा बीमारी संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 50,000 लोगों में से 1 व्यक्ति को या लगभग 6,000 लोगों को प्रभावित करती है। जातीय मूल या लिंग के आधार पर इस बीमारी के होने की दर में कोई ज्ञात अंतर नहीं हैं।

हेरेडिटरी एनजीयोएडीमा के लक्षण क्या हैं?

हेरेडिटरी एनजीयोएडीमा के लक्षण शुरू में अक्सर बचपन में दिखाई देते हैं और किशोरावस्था के वर्षों में अधिक गंभीर हो जाते हैं। बहुत से लोग जब तक वयस्क नहीं होते तब तक उन्हें पता नहीं चलता कि उन्हें हेरेडिटरी एनजीयोएडीमा के कारण सूजन हो रही है।

एचएई के प्रमुख लक्षणों में शरीर के विभिन्न हिस्सों में एडीमा (सूजन) शामिल है, जैसे - हाथ, पैर, चेहरे और सांस नली या गले में सूजन होना। मामूली आघात या तनाव इस समस्या को ट्रिगर कर सकता है, लेकिन सूजन अक्सर बिना किसी ज्ञात ट्रिगर के होती है।

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हेरेडिटरी एनजीयोएडीमा क्यों होता है?

हेरेडिटरी एनजीयोएडीमा सी 1 इन्हीबिटर नामक प्रोटीन का स्तर कम होने या इसके कार्य में गड़बड़ होने के कारण होती है। लेकिन हाल ही में सी 1 इन्हीबिटर स्तरों का स्तर सामान्य होने के बाद भी हेरेडिटरी एनजीयोएडीमा की पहचाना की गई है।

हेरेडिटरी एनजीयोएडीमा का इलाज कैसे होता है?

आंतों के मार्ग से जुड़ी सूजन गंभीर पेट दर्द, मतली और उल्टी का कारण बन सकती है। सांस नली में सूजन से सांस रूक सकती है, जिससे जान जोखिम में पड़ सकती है। हेरेडिटरी एनजीयोएडीमा बीमारी से प्रभावित लोग इसके साथ ही पैदा होते हैं। यद्यपि यह बीमारी हमेशा रहती है लेकिन उपचार के द्वारा आप इसे नियंत्रित कर सकते हैं।

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1. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Hereditary angioedema
2. National Institutes of Health. Hereditary angioedema. U.S Department of Health and Human Services; [Internet]
3. National Centre for Advancing Translational Science. Hereditary angioedema. U.S Department of Health and Human Services.
4. National Organization for Rare Disorders. Hereditary Angioedema. [Internet]
5. Abdulkarim A, Craig TJ. Hereditary Angioedema. Hereditary Angioedema. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-.