ट्यूबरस स्क्लेरोसिस - Tuberous Sclerosis in Hindi

इस विकार में शरीर के कुछ हिस्सों ज्यादातर मस्तिष्क, आंखें, किडनी, हृदय, फेफड़े और त्वचा में गैर-कैंसरकारी वृद्धि (हल्के ट्यूमर) होने लगते हैं। हालांकि, शरीर का कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है। यह लक्षण अतिवृद्धि के आकार या स्थान के आधार पर हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकते हैं।

इसमें शामिल हो सकते हैं :

• व्यवहार संबंधी समस्याएं : व्यवहार संबंधी समस्याओं में अति-सक्रियता, खुद के जरिए लगी चोट या आक्रामकता शामिल हो सकते हैं।
• किडनी से संबंधित समस्याएं : ट्यूबरस स्केलेरोसिस वाले अधिकांश लोगों की किडनी में गैर-कैंसरकारी वृद्धि होती है और ऐसे लोगों में उम्र के साथ ट्यूमर बड़ा होता जाता है।
• फेफड़ों की समस्याएं : फेफड़ों में ट्यूमर विकसित होने लगता है, जिसकी वजह से खांसी या सांस की तकलीफ हो सकती है।
• त्वचा की असामान्यताएं : ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से ग्रसित लोगों में हल्के रंग के चकत्ते या उनके नाखूनों के आसपास मोटी व चिकनी त्वचा या छोटे आकार के लाल उभार विकसित हो सकते हैं।
• दौरे : मस्तिष्क में अतिवृद्धि होने की वजह से दौरे की समस्या हो सकती है, जो कि ट्यूबरस स्क्लेरोसिस का शुरुआती लक्षण हैं।
• संज्ञानात्मक अक्षमता : ट्यूबरस स्केलेरोसिस विकास संबंधी देरी और कभी-कभी बौद्धिक विकास में कमी या सीखने की क्षमता में कमी से जुड़ा हो सकता है।

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस का कारण जीन में गड़बड़ी है। यह बीमारी टीएससी1 या टीएससी2 नामक जीन में गड़बड़ी के कारण होती है। यह जीन ऐसे प्रोटीन बनने में मदद करते हैं जो शरीर के कई कार्यों में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। जब इन जीन में गड़बड़ी होती है तो प्रोटीन दोषपूर्ण, अक्षम या अनुपस्थित हो सकता है। विशेष प्रोटीन के कार्यों के आधार पर, यह मस्तिष्क सहित शरीर के कई अंग प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है।

(और पढ़ें - ट्यूमर और कैंसर में अंतर)

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस के निदान के निम्नलिखित टेस्ट किए जा सकते हैं-

• सीटी स्कैन : सीटी स्कैन में शरीर के आंतरिक अंगों की विस्तृत तस्वीरें तैयार होती हैं, जिसकी मदद से ट्यूमर और बीमारी से संबंधित अन्य बदलावों को समझा या पहचाना जा सकता है।
• एमआरआई : इसमें सीटी स्कैन की तुलना में अधिक विस्तृत छवि तैयार होती हैं। इसके जरिए खून और रीढ़ की हड्डी का तरल, ट्यूमर और अन्य बदलावों के बारे में पता चल सकता है।
• इकोकार्डियोग्राम : यह हृदय का अल्ट्रासाउंड परीक्षण है, जिसमें ट्यूमर और अन्य परिवर्तनों के बारे में पता चलता है।
• जीन टेस्ट : यदि किसी को ट्यूबरस स्क्लेरोसिस है तो ब्लड टेस्ट करके भी बीमारी का निदान किया जा सकता है।

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस के लिए कोई सटीक इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों का प्रबंधन करने में मदद मिल सकती है। उदाहरण के लिए :

• दवाई : दौरे को नियंत्रित करने के लिए एंटी-सीजर्स दवाओं का प्रयोग किया जा सकता है।
• सर्जरी : यदि ट्यूमर की वजह से किसी विशिष्ट अंग जैसे कि किडनी या हृदय की क्षमता प्रभावित होती है तो ऐसे में सर्जरी के माध्यम से कोशिकाओं में अतिवृद्धि को हटाया जा सकता है।
• मनोरोग और व्यवहार प्रबंधन : मानसिक स्वास्थ्य प्रदाता के साथ बात करने से बच्चों को इस विकार के प्रबंधन और स्थिति को स्वीकार करने में मदद मिल सकती है।