జాన్సన్-స్టీవెన్స్ వ్యాధి - Johnson-Stevens Disease in Telugu

జాన్సన్-స్టీవెన్స్ వ్యాధి ఏమిటి?

జాన్సన్-స్టీవెన్ల వ్యాధి (SJS) అనేది అన్ని అవయవాల శ్లేష్మ పొరలను ప్రభావితం చేసే తీవ్రమైన అరుదైన రుగ్మత. ఈ రుగ్మత మందులసేవనకు ప్రేరేపణగా సంభవించొచ్చు, తద్వారా చర్మకణాల మరణానికి దారి తీస్తుంది, చివరికి ఆ మృతకణాలు శరీరం నుండి తొలగించబడుతాయి. ఈ రుగ్మత కళ్ళు, నోరు, శ్వాసమార్గాలు మరియు జననేంద్రియ ప్రాంతాలను ప్రభావితం చేస్తుంది.

వ్యాధి తీవ్రరూపంలో ఈ పరిస్థితిని “టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ (TEN)” గా గుర్తించబడుతుంది. వ్యాధి పరిస్థితి యొక్క ప్రతిబింబాన్ని కిందివిధంగా నిర్వచించడం జరిగింది:

• మొత్తం శరీర ఉపరితలంలో 10% కంటే తక్కువగా శ్లేష్మ చర్మం ఊడిపోయిన పక్షంలో ఆ పరిస్థితిని “జాన్సన్-స్టీవెన్స్ సిండ్రోమ్ (SJS)” గా గుర్తించబడుతుంది.
• 10-30% వరకూ శ్లేష్మ చర్మం ఊడిన పక్షంలో ఆ పరిస్థితిని SJS మరియు TEN ల మధ్య అతివ్యాప్తి గా గుర్తించబడుతుంది.
• శరీరంలో ఈ వ్యాధి 30% పైగా బాధించిన పక్షంలో (శ్లేష్మచర్మంఊడిన పరిస్థితిలో)  అలాంటి పరిస్థితిని “టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలైసిస్ (TEN)” గా పిలువబడుతుంది.

పైన తెల్పిన వర్గీకరణ ఉన్నప్పటికీ, పరిస్థితి జీవఅపాయమై ప్రాణాంతకం కావచ్చు (10% మరణ రేటు). దీనికి కారణాలుగా సెప్సిస్, రెస్పిరేటరీ డిస్ట్రెస్, షాక్ మరియు బహుళ అవయవ వైఫల్యాలు ఉంటాయి.

దీని ప్రధాన సంబంధిత సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

ఈ పరిస్థితి యొక్క ప్రారంభ లక్షణాలు:

• జ్వరం
• కళ్ళు ఎరుపెక్కడం
• గొంతునొప్పి / నిరంతర దగ్గు
• కీళ్ళలో నొప్పి
• చర్మం పై దద్దుర్లు
• రుగ్మతున్న భాగాల్లో, ముఖ్యంగా, నోరు పెదవులు వంటి ప్రభావిత ప్రాంతంలో బొబ్బలు
• ప్రభావిత ప్రాంతంలో పుండ్లు

ఈ రుగ్మత చర్మం, జుట్టు, లైంగిక అవయవాలు మరియు గోళ్ళను బాధిస్తుంది. అదేవిధంగా, కళ్ళు మరియు నోరు పొడిబారిపోతాయి. ఇది దృష్టి మరియు జీర్ణ వ్యవస్థనూ ప్రభావితం చేస్తుంది.

చికిత్స చేయకుండా వదిలేస్తే, పరిస్థితి కింది అవాంతరాల్ని కలుగజేయవచ్చు:

• అధికంగా చెమట పట్టడం
• దురద
• హైపర్ లేదా హైపో స్కిన్ పిగ్మెంటేషన్
• చర్మం పొడిబారడం
• గోరు పడకలు కోల్పోవడం
• కంటి శుక్లపటలం (కార్నియా) పొడిగా తయారవడం
• అంధత్వం
• కడుపులోకి తీసుకొనే ఆహారంవల్ల, లేదా నమలడంలో సమస్య
• ఊపిరితిత్తుల నష్టం
• ఆహారనాళం పై మచ్చలు
• రొమ్ము పాడిసెం (బ్రాంకైటిస్)

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

పిల్లలలో ఈ రుగ్మత సంక్రమణ ఫలితంగా రావచ్చు, ఇందుక్కారణాలు:

• ఫ్లూ 
• హెర్పిస్ సింప్లెక్స్ వైరస్
• గవదబిళ్లలు
• కోక్సకివైరస్(Coxsackievirus)
• ఎప్స్టీన్ బార్ వైరస్

పెద్దలలో, స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ఔషధాల ప్రతికూల ప్రభావంవల్ల వస్తుంది. అలాంటి మందులేవంటే:

• మూర్ఛరోగం మందులు
• యాంటీ బాక్టీరియల్ సల్ఫా మందులు
• నాన్-స్టెరాయిడ్ మందులు
• హెచ్ఐవి మందులు (anti-HIV మందులు)
• మూత్రపిండాల్లో రాళ్ళు వ్యాధి మరియు గౌట్ వ్యాధి కోసం ఇచ్చేమందులు

పైవే కాకుండా, ఈ రుగ్మత రావడానికి వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ లేదా రోగనిరోధక వ్యవస్థ లోపాలు ప్రమాదకర కారకాలుగా ఉంటాయి. అదేవిధంగా, హెచ్ఐవి, న్యుమోనియా , క్యాన్సర్, AIDS, కుటుంబ చరిత్ర లేదా జన్యువులు ఈ వ్యాధి వచ్చే ప్రమాదాన్ని పెంచుతాయి.

దీనిని ఎలా నిర్ధారణ చేస్తారు మరియు దీనికి చికిత్స ఏమిటి ?

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ను ఓ దృశ్య పరీక్ష ( visual examination) ద్వారా ఒక చర్మవ్యాధి నిపుణుడిచే  నిర్ధారణ చేయబడవచ్చు. రోగ నిర్ధారణ నిర్ధారించడానికి, చర్మం బయాప్సీ పరీక్ష నిర్వహిస్తారు.

రుగ్మత యొక్క  తీవ్రమైన సందర్భాల్లో తక్షణ వైద్యసాయాన్ని తీసుకోవాలి. మునుపటి మందులు నిలిపివేయబడాలి. డాక్టర్ మీకు కింది చికిత్సలు చేయవచ్చు:

• నొప్పిని తగ్గించడానికి బలమైన నొప్పి నివారణ మందుల్ని ఇవ్వచ్చు.
• వ్యాధీబాధిత ప్రదేశాన్ని తేమతో అద్ది ఆయా రుగ్మతబాధిత ప్రాంతాన్ని తేమగా  ఉంచడం జరుగుతుంది.
• ప్రభావిత చర్మాన్ని స్టిలైలైజింగ్ గావించడం
• భర్తీ ద్రవాలు ఇవ్వడం
• కార్టికోస్టెరాయిడ్ మాత్రలు
• యాంటీబయాటిక్స్ లేదా యాంటివైరల్స్
• తీవ్రమైన కేసుల్లో అమ్నియోటిక్ పొర మార్పిడి

1. National center for advancing translational sciences. [internet]. U.S. Department of Health & Human Services. Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis.
2. National Health Service. [internet]. UK. Stevens-Johnson syndrome.
3. National Organization for Rare Disorders. [internet]. Connecticut, United States. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis.
4. Elizabeth Noble Ergen, Lauren C. Hughey. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. JAMA Dermatol. 2017;153(12):1344, December 2017.
5. Thomas Harr, Lars E French. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010; 5: 39. PMID: 21162721.