জন্সন-স্টিভেন্স ডিজিজ - Johnson-Stevens Disease in Bengali

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

May 07, 2019

March 06, 2020

জন্সন-স্টিভেন্স ডিজিজ
জন্সন-স্টিভেন্স ডিজিজ

জন্সন-স্টিভেন্স ডিজিজ কি?

জন্সন-স্টিভেন্স সিনড্রোম (এসজেএস) হল একটি গুরুতর অথচ বিরল অবস্থা যা সমস্ত অঙ্গের লাইন, শ্লৈষ্মিক ঝিল্লিকে প্রভাবিত করে। এই অবস্থাটি ওষুধের প্রতিক্রিয়ার কারণে ঘটে এবং যার ফলে ত্বকের টিস্যুর মৃত্যু হয়, যা অবশেষে শরীর থেকে বিচ্ছিন্ন হয়। এটি চোখ, মুখ, শ্বাসনালী, এবং যৌনাঙ্গের অঞ্চলকে প্রভাবিত করতে পারে।

এটার গুরুতর আকারে, অবস্থাটিকে টক্সিক এপিডার্মাল নেক্রোলিসিস (টিইএন) নামে চিহ্নিত করা হয়। এই অবস্থার বিস্তৃতিটিকে নিম্নলিখিতভাবে চিহ্নিত করা হয়:

  • সামগ্রিক শরীরের পৃষ্ঠতলের 10% এর চেয়েও কম চামড়ার বিচ্ছিন্নতার ক্ষেত্রে, বিস্তৃতিটিকে জন্সন-স্টিভেন্স সিনড্রোম (এসজেএস) নামে আখ্যা দেওয়া হয়।
  • 10-30% চামড়া বিচ্ছিন্নতার ক্ষেত্রে, অবস্থাটি এসজেএস এবং টিইএন-এর মধ্যে একটি সম্পাতিত অংশ হিসাবে আখ্যা দেওয়া হয়।
  • যে অবস্থা শরীরের 30% এর বেশি অংশকে আক্রান্ত করে, তাকে টক্সিক এপিডার্মাল নেক্রোলিসিস (টিইএন) বলা হয়।

উপরের শ্রেণীবিন্যাসের সত্ত্বেও, এই অবস্থা প্রাণঘাতী এবং মারাত্মক (10% মরণশীলতার হার) হতে পারে। এর কারণগুলির অন্তর্ভুক্ত হতে পারে সেপসিস, শ্বাস প্রশ্বাসের বেদনা, শক এবং একাধিক অঙ্গের ব্যর্থতা।

এর প্রধান সংযুক্ত লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি কি কি?

এই অবস্থার প্রাথমিক উপসর্গগুলোর মধ্যে রয়েছে:

এই অবস্থা চামড়া, চুল, যৌনাঙ্গ এবং নখকে প্রভাবিত করে। একইভাবে, চোখ এবং মুখ শুষ্ক হতে পারে। এটি দৃষ্টি এবং পাচক সিস্টেমকেও প্রভাবিত করে।

যদি চিকিৎসা না করা হয়, তাহলে এর ফলাফল হতে পারে:

  • অত্যধিক ঘাম হওয়া।
  • চুলকানি
  • হাইপার বা হাইপো চামড়ার রঙের পরিবর্তন।
  • ত্বকের শুষ্কতা।
  • নখের তলের ক্ষয়।
  • কর্নিয়ার শুষ্কতা।
  • অন্ধত্ব
  • খাবার গিলতে এবং চিবতে সমস্যা।
  • ফুসফুসে ক্ষতি।
  • খাদ্যনালীতে দাগ বা ক্ষতি।
  • ব্রংকাইটিস

এর মূল কারণগুলি কি কি?

শিশুদের ক্ষেত্রে, অবস্থাটির সংক্রমণের ফলে হতে পারে:

প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, স্টিভেন্স-জন্সন সিনড্রোম কিছু ওষুধের বিপরীত প্রভাবের কারণে ঘটে যেমন:

উপরেরগুলি ছাড়া, একটি ভাইরাল সংক্রমণ বা ইমিউন সিস্টেমের ব্যাধি হল এই অবস্থার উন্নয়নের জন্য সুপ্রতিষ্ঠিত উচ্চ-ঝুঁকিপূর্ণ কারণ। একইভাবে, এইচআইভি, নিউমোনিয়া, ক্যান্সার, এইডস, পারিবারিক ইতিহাস বা জিন, এই রোগের দুর্বলতা বাড়ায়।

এটি কিভাবে নির্ণয় এবং চিকিৎসা করা হয়?

স্টিভেন্স-জন্সন সিনড্রোম একজন ত্বক বিশেষজ্ঞ চাক্ষুষ পরীক্ষার দ্বারা নির্ণয় করতে পারেন। নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য, একটি ত্বকের বায়োপসি পরিচালিত হয়।

গুরুতর ক্ষেত্রে, তৎক্ষণাৎ মেডিকেল সহায়তা খোঁজার প্রয়োজন। আদর্শগতভাবে, পূর্ববর্তী ওষুধ বন্ধ করা আবশ্যক। ডাক্তার নিম্নলিখিতগুলির সাথে আপনার চিকিৎসা করতে পারেন:

  • ব্যথা কমাতে তীব্র পেনকিলার।
  • তাদের আর্দ্র রাখার জন্য আর্দ্র কমপ্রেস।
  • ক্ষতিগ্রস্ত চামড়াকে জীবাণুমুক্ত করা।
  • রিপ্লেসমেন্ট ফ্লুইডের পরিচয় করানো।
  • কর্টিকোস্টেরইড ট্যাব্লেটস।
  • অ্যান্টিবায়োটিক্স বা অ্যান্টিভাইরালস।
  • গুরুতর অবস্থার ক্ষেত্রে এমনিওটিক ঝিল্লি অন্যত্র স্থাপন।



তথ্যসূত্র

  1. National center for advancing translational sciences. [internet]. U.S. Department of Health & Human Services. Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis.
  2. National Health Service. [internet]. UK. Stevens-Johnson syndrome.
  3. National Organization for Rare Disorders. [internet]. Connecticut, United States. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis.
  4. Elizabeth Noble Ergen, Lauren C. Hughey. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. JAMA Dermatol. 2017;153(12):1344, December 2017.
  5. Thomas Harr, Lars E French. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010; 5: 39. PMID: 21162721.