ఫ్యామిలియల్ మెడిటరేనియన్ ఫీవర్ (జ్వరం) - Familial Mediterranean Fever (FMF) in Telugu

ఫ్యామిలియల్ మెడిటరేనియన్  ఫీవర్/జ్వరం (FMF) అంటే ఏమిటి?

ఫ్యామిలియల్ మెడిటరేనియన్  ఫీవర్/జ్వరం (FMF) అనేది కుటుంబ సభ్యుల నుండి జన్యుపరమైన లోపాల వలన వ్యాపించే ఒక వ్యాధి మరియు ఇది అంటురోగము కాదు. ఈ వ్యాధి సాధారణంగా మధ్యధరా (మెడిటరేనియన్) ప్రాంతం మరియు తూర్పు మధ్య ప్రాంతాలలో ప్రజలలో కనిపిస్తుంది. ఇది 200-1,000 మంది వ్యక్తులలో ఒకరికి సంభవిస్తుంది. జ్వరం తరచుగా 20 సంవత్సరాల వయసుకు ముందు వస్తూ ఉంటుంది.

దాని సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

లక్షణాలు మొదటి 10 సంవత్సరాల వయసులో స్పష్టంగా కనిపిస్తాయి. ప్రధాన లక్షణాలు క్రమానుసార జ్వరం, కొన్నిసార్లు, తలనొప్పి లేదా చర్మం పై పొక్కులు ఏర్పడతాయి. కీళ్ల ఎడెమా (వాపు) 5-14 రోజులు వరకు ఉండవచ్చు. దాదాపు 80% -90% మంది రోగులు, ఈ క్రింది లక్షణాలను అనుభవిస్తారు:

• కడుపులో నొప్పి (మరింత సమాచారం: కడుపు నొప్పి కారణాలు)
• కీళ్ల నొప్పులు
• మలబద్ధకం
• శరీర ఉష్ణోగ్రత పెరుగుదల
• కండరాల నొప్పి

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

ఇది ఒక ఆటోసోమల్ రెసెసివ్ రకమైన వ్యాధి, MEFV జన్యువులో లోపం కారణంగా ఇది సంభవిస్తుంది. కొందరు వ్యక్తులు వాహకాలుగా (carriers) ఉంటారు మరియు లోపమున్న జన్యువును వారి సంతానానికి సంక్రమించవచ్చు. జన్యువు యొక్క  ప్రభావం పైరిన్ (pyrin) అని పిలువబడే ప్రోటీన్ మీద ఉంటుంది, ఇది వాపు ప్రక్రియలకు బాధ్యత వహిస్తుంది. ఈ జ్వరాన్ని గుర్తించకుండా వదిలేసినట్లయితే, అమిలోయిడోసిస్ (amyloidosis) సంభవించవచ్చు, అమీలోయిడ్ ప్రోటీన్ అసాధారణ పెరిగిపోవడం (చేరడం), ఇది కిడ్నీ యొక్క హానికి దారితీస్తుంది.

ఎలా నిర్ధారిస్తారు మరియు చికిత్స ఏమిటి?

ఫ్యామిలియల్ మెడిటరేనియన్  ఫీవర్/జ్వరానికి (FMF) ప్రత్యేకమైన నిర్దారణా పరీక్షలు లేవు. జన్యుపరమైన అసాధారణతలను అంచనా వేయడం అనేది ఈ వ్యాధి నిర్ధారణలో కీలకమైన అంశం. రోగి యొక్క ఆరోగ్య చరిత్ర తెలుసుకోవడం అనేది రోగ నిర్ధారణకు  సహాయపడుతుంది. పునరావృత జ్వరాన్ని గురించి ఒక పుస్తకంలో రాస్తే పరిస్థితి నిర్ధారణకు అది సహాయపడవచ్చు. C- రియాక్టివ్ ప్రోటీన్ (C-reactive protein), అమీలోయిడ్ A  (amyloid A) మరియు సీరం ఫైబ్రినోజెన్ (serum fibrinogen) పరీక్షలను  అదనంగా విశ్లేషిచడం కోసం నిర్వహించవచ్చు.

అత్యంత సాధారణమైన చికిత్స గౌట్ వ్యతిరేక ఏజెంట్ (anti-gout agent) యొక్క ఉపయోగం, ఇది లక్షణాలను తగ్గిస్తుంది. తీవ్రమైన సందర్భాలలో ఇతర చికిత్స పద్ధతులు:

• శరీరంలోని నీటి స్థాయిని నిర్వహించడానికి సాలైన్ ను  ఎక్కించడం
• స్టెరాయిడ్ కానీ యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ మందులు
• అంతర్లీన మూత్రపిండాల వ్యాధికి చికిత్స
• డయాలసిస్ (Dialysis)
• మూత్రపిండాల మార్పిడి

సరిగా చికిత్స చేస్తే ఫ్యామిలియల్ మెడిటరేనియన్  ఫీవర్/జ్వరానికి (FMF) ఒక మంచి నివారణ కలిగి ఉండవచ్చు. రోగి తగిన మరియు సరైన చికిత్స పొందుతున్నట్లయితే జీవన నాణ్యత మెరుగుపడుతుంది. సమస్యలు ఉన్న కూడా, సహాయక చికిత్సలతో రోగుల జీవితాన్ని పొడిగించవచ్చు.

1. Kohei Fujikura. Global epidemiology of Familial Mediterranean fever mutations using population exome sequences. Mol Genet Genomic Med. 2015 Jul; 3(4): 272–282. PMID: 26247045
2. American College of Rheumatology. Familial Mediterranean Fever. Georgia, United States. [internet].
3. National Organization for Rare Disorders. Familial Mediterranean fever. USA. [internet].
4. Genetic home reference. Familial Mediterranean fever. USA.gov U.S. Department of Health & Human Services. [internet].
5. National Human Genome Research Institute. About Familial Mediterranean Fever. National Institutes of Health. [internet].