தனிம நோய் (குடும்ப மத்தியதரைக்கடல் காய்ச்சல்) (FMF) - Familial Mediterranean Fever (FMF) in Tamil

தனிம நோய் (குடும்ப மத்தியதரைக்கடல் காய்ச்சல்) (FMF) என்றால் என்ன?

தனிம நோய் (குடும்ப மத்தியதரைக்கடல் காய்ச்சல்) (FMF) என்னும் நோய் மரபணு குறைபாடு காரணமாக பரவுகிறது. அது குடும்ப உறுப்பினர்கள் மூலம் தொடர்ந்து வரும் ஆனால் இது தொற்று வியாதி இல்லை. பொதுவாக இந்த நோய் மத்திய தரைக்கடல் பிரதேசம் மற்றும் மத்திய கிழக்கு வம்சாவளி மக்களிடையேதான் அதிகம் காணப்படும். இந்நோய் 200-1000 நபர்களில் ஒருவருக்குத்தான் ஏற்படும். 20 வயதிற்கு உட்பட்டவர்களுக்கு  மட்டுமே இந்நோய் காணப்படுகிறது.

நோயின் முக்கிய தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

காலநிலை காய்ச்சல் இதன் முக்கியமான அறிகுறி ஆகும், சில சமயங்களில், தோல் வெடிப்பு அல்லது தலைவலி ஏற்படும். மூட்டு நீர்க்கட்டு 5-14 நாட்கள் வரை செல்லலாம். பெரும்பாலான நோயாளிகள் 80%-90% இதனால் பாதிப்படைகிறார்கள்:

• வயிற்றுப் பகுதியில் வலி ஏற்படும் (மேலும் படிக்க: வயிற்றுவலி காரணங்கள்).
• மூட்டுகளில் வலி.
• மலச்சிக்கல்.
• உடலின் வெப்பநிலை உயரும்.
• தசைகளில் வலி.

நோய் தாக்குதலுக்கான முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

இது ஒரு தானியங்கு மீட்சி நோயாகும் மேலும் இது MEFV (எம் இஎஃப்வி) எனப்படும் மரபணு குறைபாடு காரணமாக ஏற்படுகிறது. குறைபாடுள்ள மரபணு சில நபர்கள் மூலம் அவர்களின் சந்ததிகளுக்கு பரவும். இந்த மரபணு பிர்ரின் எனப்படும் புரதத்தை தாக்குவதினால் அழற்சிகள் ஏற்படக்கூடும். இதனால் ஏற்படும் காய்ச்சலை கவனிக்கப்படாமல் விட்டால் பிறகு அமிலோய்டோசிஸ் எனப்படும் அமிலோய்ட் புரத அளவு அதிகரிக்கப்பட்டு சிறுநீரகம் பாதிப்பு அடைகிறது.

இது எப்படி கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றது?

தனிம நோய் (குடும்ப மத்தியதரைக்கடல் காய்ச்சல்) (FMF) நோயை கண்டறிவதற்கு பிரத்யேக பரிசோதனைகள் இல்லை. மரபணு பற்றிய மாற்றங்களை மதிப்பீடு செய்வது இந்நோயை கண்டறிவதற்கு உதவும். அந்த நோயாளியின் மருத்துவ வரலாறை ஆராய்வதும் கூட நோயை கண்டறிய உதவும். மேலும் மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படும் காய்ச்சல் நோயின் தீவிர நிலைமையை கண்டறிய உதவும். C- எதிர்வினை புரதம், அமிலோய்ட் புரதம் A, மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென் எனப்படும் நிணநீர் போன்ற பரிசோதனைகள் நோயின் நிலைமைகளை ஆராய உதவும்.

கீல்வாதம் எதிர்ப்பு மருந்துகளை பயன்படுத்துவது மிகவும் பொதுவான சிகிச்சை ஆகும், இதனால் அறிகுறிகள் குறைகின்றன. குறுகிய கால தாக்குதலுக்கான மற்ற அறிகுறிகள்:

• உடலில் தண்ணீரின் அளவை பராமரிக்க உப்புச்சத்து நரம்பு மூலமாக செலுத்தப்படும்.
• ஸ்டீராய்டு இல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள்.
• சிறுநீரக நோய்க்கு அடிப்படை சிகிச்சைகள்.
• டயாலிசிஸ்.
• சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை.

தனிம நோய் (குடும்ப மத்தியதரைக்கடல் காய்ச்சல்) (FMF) நோய்க்கு சரியான சிகிச்சை எடுத்துக்கொண்டால் நல்ல முன்னேற்றம் இருக்கும். நோயாளிகள் உடனடியாக மற்றும் பொருத்தமான சிகிச்சைகள் மேற்கொண்டால்  வாழ்க்கை தரத்தை மேம்படுத்த முடியும். பிரச்சனைகள்  அதிகரித்தாலும் கூட சிகிச்சைகளின் ஆதரவு மூலமாக நோயாளிகளின் வாழ் நாளை நீட்டிக்க முடியும்.

1. Kohei Fujikura. Global epidemiology of Familial Mediterranean fever mutations using population exome sequences. Mol Genet Genomic Med. 2015 Jul; 3(4): 272–282. PMID: 26247045
2. American College of Rheumatology. Familial Mediterranean Fever. Georgia, United States. [internet].
3. National Organization for Rare Disorders. Familial Mediterranean fever. USA. [internet].
4. Genetic home reference. Familial Mediterranean fever. USA.gov U.S. Department of Health & Human Services. [internet].
5. National Human Genome Research Institute. About Familial Mediterranean Fever. National Institutes of Health. [internet].