అలెర్జీ ఆంజిటిస్ మరియు గ్రానోలోమాటోసిస్ (రక్తనాళాల వాపు) - Allergic Angiitis and Granulomatosis in Telugu

అలెర్జీ ఆంజిటిస్ మరియు గ్రానోలోమాటోసిస్ అంటే ఏమిటి?

అలెర్జీ ఆంజిటిస్ మరియు గ్రానోలోమాటోసిస్ (AAG) అని పిలువబడే ఈ రుగ్మత రక్తనాళాల వాపు (వాస్కులైటిస్) ద్వారా సంభవిస్తుంది. ఇది అరుదైన రుగ్మత.  దీన్నే చిర్గ్-స్ట్రాస్ సిండ్రోమ్ ( Churg-Strauss syndrome) అని కూడా పిలుస్తారు.  ఈ రుగ్మత యొక్క ప్రభావం బహుళ అవయవ వ్యవస్థలపై, ముఖ్యంగా శ్వాస వ్యవస్థపై, ఉంటుంది. దీని ఇతర ముఖ్యమైన లక్షణాలు రక్తప్రవాహంలో మరియు కణజాలంలో కొన్ని తెల్ల రక్త కణాల (హైపెర్రోసినోఫిలియా) యొక్క “గ్రాన్యులోమాస్” (గ్రానోలోమాటోసిస్) అని పిలువబడే అసాధారణ వాపుతో కూడిన కండరాల కణతి. వైద్యపరంగా, ఈ రుగ్మతను “ఇసినోఫిలిక్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్” (eosinophilic granulomatosis) అని కూడా పిలుస్తారు.

దీని ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

ప్రధానంగా, ఈ వ్యాధి శరీరంలోని ధమనులను ప్రభావితం చేస్తుంది, అందువల్ల, ప్రభావితం అయిన అవయవాలను బట్టి మరియు ప్రమేయం యొక్క పరిమాణం  ఆధారంగా, లక్షణాలు మారుతూ ఉండవచ్చు. లక్షణాలు మారుతూ ఉన్నప్పటికీ, బ్లడ్ ఇసినోఫిలియా (అంటే రక్తంలో మరియు కణజాలంలో ఇసినోఫీలియా జాతి రక్త కణాలు వృద్ధి యగుట), ఉబ్బసం, లేదా ముక్కులో పొక్కులు లేదా సైనస్ పోలీప్స్ (నాజల్ సైనస్ పొలిప్స్) వంటి లక్షణాలు దాదాపు అన్ని రోగులు ఎదుర్కొంటూ ఉంటారు. ఇతర లక్షణాలు కొన్ని:

• జ్వరం మరియు అలసట
• చేతుల్లో లేదా పాదాల్లో అసాధారణ బలహీనత
• పొత్తి కడుపు నొప్పి, కండరాల నొప్పి మరియు కీళ్ల నొప్పి
• ఛాతీ నొప్పి లేదా దద్దుర్లు (హృదయ స్పందన, ఇది క్రమరహితంగా ఉంటుంది)
• ఆకస్మికంగా తీవ్రమైన బరువు నష్టం
• చర్మంపై దద్దుర్లు (స్కిన్ రాష్) (పునరావృత మరియు ప్రసరించే దద్దుర్లు, పుర్పురా, లేదా సబ్కటానియస్ నాడ్యూల్స్)
• చేతులు లేదా పాదాలలో తిమ్మిరి లేదా జలదరింపు సంచలనం
• శ్వాస కొరత లేదా దగ్గు యొక్క కొరత పెరుగుట లేదా మందులతో మెరుగుపడని దగ్గు  
• నరాల వాపు/ధమనుల వాపు (ప్లీబిటిస్)  
• ఊపిరితిత్తుల ఎంబోలిజం (ఊపిరితిత్తులలోని ధమనులలోని ఒకదానిలో రక్తం గడ్డకట్టడం)
• మలంలో రక్తం

దాని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

ఈ పరిస్థితికి ప్రధాన కారణం ఇంకా తెలియదు. అయినప్పటికీ, కొన్ని కారణాలు:

• పర్యావరణ కారకాలు
• జెనెటిక్స్ (వంశపారంపర్యమైనవి/జన్యుపరమైనవి)  
• ఇమ్యునోలాజికల్ (రోగనిరోధక సంబంధమైన)
• యాంటీ- న్యూట్రొఫిల్ సైటోప్లాస్మిక్ యాంటిబాడీస్ (ANCA) వంటి స్వీయ రోగనిరోధక పరిస్థితులు - అనుకూలత
• రక్తంలో హార్మోన్ ల లాంటి రసాయనాలు (సైటోకిన్స్)

 ఎలా నిర్ధారణ చేసేది మరియు దీనికి చికిత్స ఏమిటి?

అలెర్జీ ఆంజిటిస్ మరియు గ్రానోలోమాటోసిస్ యొక్క రోగ నిర్ధారణ అన్ని సంకేతాలు మరియు లక్షణాలను పరిగణనలోకి తీసుకున్న తరువాత మరియు శారీరక పరీక్ష నిర్వహించడం ద్వారా వైద్యుడు రోగ నిర్ధారణ చేస్తారు. దీనిపై ఆధారపడి, వైద్యుడు కొన్ని పరీక్షలను కూడా సూచించవచ్చు:

• రక్త పరీక్షలు
• ఛాతీ ఎక్స్-కిరణాలను కలిగి ఉన్న ప్రత్యేక ఇమేజింగ్ అధ్యయనాలు
• కొన్నిసార్లు, ఈ పరిస్థితి యొక్క విలక్షణమైన లక్షణాలను నిర్ధారించడానికి సహాయపడే ఒక ప్రభావితమైన కణజాలం లేదా అవయవ జీవాణుపరీక్షను నిర్వహించవచ్చు
• యాంటీ-నియోట్రోఫిల్ సైటోప్లాస్మిక్ ఆటోఆన్టిబాడీస్ (ANCA) యొక్క పరిమాణాన్ని కొలిచేందుకు రక్తపరీక్ష
• బ్రోన్కోస్కోపిక్ లవేజ్
• 2D ఎకోకార్డియోగ్రామ్ వంటి గుండె పనితీరు పరీక్షలు
• ఊపిరి తిత్తుల పనితీరు పరీక్షలు

చికిత్స:

ఈ పరిస్థితికి చికిత్స వ్యాధి తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది:

• నరాల వాపు మరీ అంత తీవ్రమైంది కానీ వ్యక్తులకు (జీర్ణ-సంబంధ, గుండె-సంబంధ, సెరిబ్రల్ లేదా మూత్రపిండాల ప్రమేయం లేని నరాల సమస్య) కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ ను చికిత్స కోసం ఉపయోగించవచ్చు. ఈ చికిత్సతో, రోగులలో మూడింట ఒక వంతు రోగుల్లోఈ వ్యాధి తిరిగి (పునఃస్థితికి) రావచ్చు, అయితే 90% మంది రోగులు వ్యాధి తిరోగమనం పట్టి ఉపశమనం కలిగి ఉంటారు.
• వ్యాధి యొక్క తీవ్ర లక్షణాల్ని కలిగిన వ్యక్తులలో, కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ మరియు ఒక రోగ నిరోధక మందు (అజాథియోప్రిన్, సైక్లోఫాస్ఫామైడ్ లేదా మెతోట్రెక్సేట్ వంటివి) కలయికను ఉపయోగిస్తారు. సాధారణంగా, మొదటి మూడు నుండి ఆరు నెలల వరకూ, కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ మరియు సైక్లోఫాస్ఫమైడ్ల అనుపానాన్ని (కలయికను) ఉపయోగించడం జరుగుతుంది. ఆ తర్వాత మరి కొన్ని నెలల పాటు ఔషధసేవనకుగాను   మెలోట్రెక్సేట్ లేదా అజాథియోప్రిన్తో పాటు సైక్లోఫాస్ఫామైడ్ను మార్చడం జరుగుతుంది.

1. Jessurun J et al. Allergic angiitis and granulomatosis (Churg-Strauss syndrome): report of a case with massive thymic involvement in a nonasthmatic patient.. Hum Pathol. 1986 Jun;17(6):637-9. PMID: 3710473
2. Jacob Churg, Lotte Strauss. Allergic Granulomatosis, Allergic Angiitis, and Periarteritis Nodosa. Am J Pathol. 1951 Apr; 27(2): 277–301. PMID: 14819261
3. C C Chow et al. Allergic granulomatosis and angiitis (Churg-Strauss syndrome): response to 'pulse' intravenous cyclophosphamide.. Ann Rheum Dis. 1989 Jul; 48(7): 605–608. PMID: 2774702
4. Orphanet. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. French National Institute for Health and Medical Research. [internet]
5. Thomas F. Allergic granutomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome) . The Journal of Allergy and Clinical Immunology; Elsevier. [internet]
6. Thomas F. Allergic granutomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome) . The Journal of Allergy and Clinical Immunology; Elsevier. [internet]
7. F Lhot. Allergic angiitis with granulomatosis: the Churg and Strauss syndrome.  La Revue de Médecine Interne 15 Suppl 2:226s-233s · February 1994
8. Alfonse T Masi et al. [text]. American College of Rheumatology. [internet]
9. Vasculitis Patient Powered Reserch Network. [internet]. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis