प्रायमरी इम्यूनोडेफिशियन्सी - Primary Immunodeficiency in Marathi

प्रायमरी इम्यूनोडेफिशियन्सी काय आहे ?

प्रायमरी इम्यूनोडेफिशियन्सी (पीआयडी) रोग हा अनुवांशिक रोगांचा एक समूह आहे जो प्रतिकार यंत्रणेच्या एक किंवा अधिक घटकांची अनुपस्थिती किंवा अनुचित कार्यप्रणाली द्वारे ओळखला जातो. रोगप्रतिकार प्रणाली पांढऱ्या रक्त पेशींपासून बनलेली असते. आपले शरीर स्वत: च्या अँटीबॉडीज तयार करून सूक्ष्मजीवांच्या आक्रमणापासून संरक्षण करते. पीआयडी च्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, शरीराला संरक्षण करण्याऱ्या अँटीबॉडी एकतर गहाळ असतात किंवा कार्य करत नाहीत. पीआयडी श्वसन प्रणाली, पाचन मार्ग, मेंदू, मेरुदंड, किंवा शरीराच्या इतर प्रणालींवर परिणाम करू शकतो. अंदाजे 150 पेक्षा जास्त प्रकारच्या पीआयडी आहेत आणि नवीन प्रकार सतत यादीत जोडल्या जात आहेत.

याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत ?

ज्या व्यक्तींना पीआयडी झाला आहे, ते पुढील चिन्हे आणि लक्षणे अनुभवू शकतात:

• परत परत होणारा संसर्ग जो बरा होण्यात कठीण असतो.
• वाढलेली प्लिहा.
• त्वचा किंवा अवयवांमध्ये वारंवार फोड होणे किंवा पस बनणे.
• वजन कमी होणे.
• थर जी मेंदूची रक्षा करते त्याची दाह सूज किंवा सूज (मेनींजायटिस).
• वारंवार होणार न्युमोनिया.
• सुजलेले लिम्फ नोड्स.

याची मुख्य कारणं काय आहेत ?

पीआयडी जेनेटिक आणि आनुवांशिक दोषांमुळे होतो आणि हा सांसर्गिक नाही आहे. अनेक आनुवांशिक उत्परिवर्तनामुळे (जेनेटिक म्युटेशन) हा बऱ्याच रोगांसाठी कारणीभूत असतो.  

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात ?

पीआयडी ओळखण्यासाठी डॉक्टरांनी दिलेल्या निदानात्मक चाचण्यांमध्ये खालील समाविष्ट असतात:

• अँटीबॉडीज आणि पांढऱ्या रक्त पेशी शोधण्यासाठी रक्त तपासणी.
• ज्या पालकांना आधीच पीआयडी असेल त्यांचे बाळासाठी आणि भविष्यातील गर्भधारणासाठी स्वत: चे परीक्षण करू इच्छित आहे त्यांच्यासाठी प्रसूतिपूर्व चाचण्या.यानी याचा गर्भावर प्रभाव होतो की नाही हे निर्धारित करण्यात मदत करते.
• जीन्समध्ये दोष शोधून काढण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी.

उपचार रोगप्रतिकार दोषांच्या प्रकारावर आधारित असतात आणि त्यात खालील समाविष्ट आहे:

• बोन मॅरो, थायमस किंवा स्टेम सेल प्रत्यारोपण.
• इम्यूनोमोड्युलेशन, जसे प्रतिरक्षा प्रणालीला प्रोत्साहन देण्यासाठी इंटरफेरॉन गामाचा वापर.
• संसर्गाचा प्रतिबंध आणि उपचार करण्यासाठी अँटीबायोटिक्स.
• जर ऑटोइम्यून रोगाचे असेल, तर त्याचे व्यवस्थापन, असेल.
• अँटीबॉडी रीप्लेसमेन्ट थेरपी.

1. American Academy of Allergy, Asthma & Immunology. PRIMARY IMMUNODEFICIENCY DISEASE. Milwaukee, WI [Internet]
2. Immune Deficiency Foundation [Internet] Maryland; About Primary Immunodeficiencies
3. Australasian Society of Clinical Immunology and Allergy. [Internet]; Primary Immunodeficiency (PIDs)
4. Immune Deficiency Foundation [Internet] Maryland; Inheritance
5. Ankur Kumar Jindal, Rakesh Kumar Pilania, Amit Rawat, Surjit Singh1. Primary Immunodeficiency Disorders in India—A Situational Review. Front Immunol. 2017; 8: 714. PMID: 28674536
6. National Institute of Allergy and Infectious Diseases [Internet] Maryland, United States; Primary Immune Deficiency Diseases (PIDDs).