पैरालिसिस पीरियोडिका पैरामायोटोनिका (मांसपेशियों का सिकुड़ना) - Paralysis Periodica Paramyotonica in Hindi

पैरालिसिस पीरियोडिका पैरामायोटोनिका क्या है?

पैरालिसिस पीरियोडिका पैरामायोटोनिका (पीएमसी) एक दुर्लभ आनुवांशिक विकार है जो कि स्केलेटल मसल्स को प्रभावित करता है। आमतौर पर यह विकार नवजात बच्चों या बचपन के शुरूआती समय में होता है। इस विकार से ग्रस्त व्यक्ति को कभी-कभी मांसपेशियों में अकड़न महसूस होती है या मांसपेशियां सिकुड़ने के बाद रिलैक्स नहीं हो पाती हैं। इस बीमारी के लक्षण ठंड के संपर्क में आने या कोई शारीरिक गतिविधि (एक्सरसाइज) करने के बाद ट्रिगर हो सकते हैं। इसमें होने वाली अकड़न सबसे ज्यादा गर्दन, चेहरे और हाथों की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, हालांकि यह पीठ के निचले हिस्से और सांस लेने में मदद करने वाली मांसपेशियों में भी हो सकती है। बार-बार एक ही तरह की गतिविधि करने पर मांसपेशियों में अकड़न और ज्यादा बढ़ सकती है। पीएमसी का कोई इलाज नहीं है लेकिन संतुलित आहार, जीवनशैली में जरूरी बदलाव और दवाओं की मदद से व्यक्ति सामान्य जीवन जी सकता है। इस बीमारी को कुछ अन्य नामों से भी जाना जाता है, जैसे:

• पैरामायोटोनिका कंजेनाइटल
• यूलेनबर्ग डिजीज
• पैरामायोटोनिका कंजेनाइटल ऑफ वोन यूलेनबर्ग 
• पीएमसी
• वोन यूलेनबर्ग डिजीज
• पीरियोडिक पैरालिसिस

पैरालिसिस पीरियोडिका पैरामायोटोनिका के लक्षण

यह बीमारी ऐसे जीन में जेनेटिक गड़बड़ी के कारण होती है जो शरीर में मांसपेशियों के काम करने के तरीके को नियंत्रित करता है। इस विकार से ग्रस्त लोगों में यह स्थिति जन्मजात होती है। इसके शुरुआती लक्षणों में मांसपेशियों में अकड़न व कमजोरी (विशेष रूप से चेहरे, गर्दन, बाहों और हाथों में) शामिल है। मांसपेशियों में अकड़न कुछ मिनटों से लेकर कई घंटों तक रह सकती है। कुछ लोगों को मांसपेशियों में अकड़न के साथ दर्द भी हो सकता है। मांसपेशियों में अकड़न के दौरान शारीरिक गतिविधियां धीमी पड़ जाती हैं या गिलास उठाने जैसे आसान काम करने में भी काफी मुश्किल आ सकती है।

पैरालिसिस पीरियोडिका पैरामायोटोनिका के कारण

पीएमसी, शरीर की मांसपेशियों के सक्रिय रहने के तरीके में दोष आने के कारण होता है। आमतौर पर मांसपेशियों को सक्रिय रखने के लिए शरीर सोडियम चैनल (एक तरह का प्रोटीन) का उपयोग करता है। पीएमसी से ग्रस्त लोगों में जेनेटिक गड़बड़ी के कारण यह सोडियम चैनल जरूरत से ज्यादा समय तक खुला रहता है, जिसकी वजह से मांसपेशियां ज्यादा उत्तेजित हो जाती हैं और आराम नहीं कर पाती है, इस स्थिति में मांसपेशियों में अकड़न आ सकती है। यदि मांसपेशियों में संकुचन लंबे समय तक रहता है, तो इससे कमजोरी या अस्थायी रूप से लकवा हो सकता है।

पैरालिसिस पीरियोडिका पैरामायोटोनिका का इलाज

पीएमसी के लिए कोई इलाज नहीं है। इस स्थिति के इलाज में आमतौर पर फिजियोथेरेपी और जनरल फिजीशियन द्वारा उपचार किया जाता है। प्रभावित व्यक्ति को ऐसे संकेतों और कारणों को पहचानना चाहिए जो पैरालिसिस को ट्रिगर कर सकते हैं। पीएमसी के लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए कुछ दवाएं मदद कर सकती हैं, जैसे:

• मेक्सिलेटिन (मेक्सिटिल), जो सोडियम-चैनल को रोकती है। 
• पैरोक्सेटाइन (पैक्सिल), जो पैनिक अटैक व अवसाद में इस्तेमाल की जाने वाली दवा है।

इसके अलावा मरीज को आराम करने की भी जरूरत होती है। इस स्थिति से ग्रस्त व्यक्ति को अपना पूरा ध्यान रखना चाहिए।

यह बीमारी खतरनाक हो सकती है क्योंकि पीएमसी की वजह से अस्थायी रूप से मरीज पूरी तरह लकवा ग्रस्त हो सकता है। यदि एक्सरसाइज आदि की वजह से मांसपेशियों में खिंचाव ज्यादा आता है तो इस स्थिति में मांसपेशियां आसानी से बहुत ज्यादा थकान महसूस करने लगती हैं और पूरी तरह से लकवा ग्रस्त हो सकती हैं। ठंडी हवा इस स्थिति को और खराब कर सकती है, लेकिन गर्म वातावरण में भी कमजोरी और अकड़न जैसी समस्या हो सकती है। इसलिए लक्षणों को पहचानने के बाद डॉक्टर को जल्द दिखाना जरूरी है।