गार्डनर सिंड्रोम - Gardner Syndrome in Hindi

Dr. Nadheer K M (AIIMS)MBBS

October 10, 2020

January 20, 2021

गार्डनर सिंड्रोम
गार्डनर सिंड्रोम

गार्डनर सिंड्रोम एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है, जिसमें आमतौर पर हल्के या गैर-कैंसरकारी वृद्धि होने लगती है। यह 'फैमिलियल एडिनोमेटस पॉलीपोसिस' का रूप है, जिसमें कई कोलोरेक्टल पॉलीप्स और ट्यूमर (गैर-कैंसर और कैंसरकारी) होते हैं।

गार्डनर सिंड्रोम में शरीर के विभिन्न हिस्सों में वृद्धि हो सकती है। इस स्थिति में कोलन में ट्यूमर होना सबसे आम है, कभी-कभी बड़ी संख्या में भी ट्यूमर हो सकते हैं। यह उम्र के साथ बढ़ने लगते हैं। कोलन में पॉलीप्स के अलावा, इस हिस्से में वृद्धि हो सकती है, जिसमें फिब्रोमैस, डिस्मॉइड ट्यूमर और सिबेसियस सिस्ट शामिल हैं, इसमें त्वचा के नीचे छोटा उभार हो जाता है, जिसमें तरल पदार्थ भरा होता है।

गार्डनर सिंड्रोम से प्रभावित लोगों में कम उम्र में कोलोरेक्टल कैंसर विकसित होने का खतरा अधिक होता है। यदि गार्डनर सिंड्रोम का इलाज न किया जाए तो इससे ग्रसित व्यक्ति की जीवन सीमा 45 वर्ष के आसपास हो सकती है, जबकि 25 साल के आसपास इस सिंड्रोम का निदान हो जाता है।

(और पढ़ें - ट्यूमर और कैंसर में अंतर)

गार्डनर सिंड्रोम का संकेत और लक्षण क्या है? - Gardner Syndrome Symptoms in Hindi

इस स्थिति के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं :

  • कोलन में वृद्धि
  • अतिरिक्त दांत निकलना
  • खोपड़ी और अन्य हड्डियों पर ट्यूमर
  • त्वचा के अंदर सिस्ट

गार्डनर सिंड्रोम का मुख्य लक्षण कोलन में वृद्धि है, जिसे पॉलीप्स के रूप में भी जाना जाता है। इन पॉलीप्स की संख्या अलग-अलग हो सकती है, यहां तक कि वे सैकड़ों में भी हो सकती हैं।

गार्डनर सिंड्रोम का एक अन्य सामान्य लक्षण अल्सर है, जो शरीर के विभिन्न भागों में त्वचा के नीचे बन सकता है। इस सिंड्रोम से ग्रस्त लोगों में कोलन कैंसर का खतरा अधिक होता है।

(और पढ़ें - कोलोरेक्टल कैंसर का ऑपरेशन कैसे  होता है)

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गार्डनर सिंड्रोम का कारण क्या है? - Gardner Syndrome Causes in Hindi

यह एक आनुवंशिक स्थिति है, जिसका अर्थ है कि यह वंशानुगत है। एपीसी नामक प्रोटीन का उत्पादन एडिनोमेटस पॉलीपोसिस कोली (एपीसी) नामक जीन की वजह से होता है। एपीसी प्रोटीन कोशिकाओं को बहुत तेजी से या अव्यवस्थित तरीके से विभाजित करने से रोकता है और कोशिकाओं की वृद्धि को नियंत्रित करता है। गार्डनर सिंड्रोम से ग्रस्त लोगों में एपीसी जीन में गड़बड़ी हो जाती है। इससे ऊतक असामान्य रूप से बढ़ने लगते हैं। लेकिन इस जीन में गड़बड़ी किस वजह से होती है यह अभी तक स्पष्ट नहीं है।

गार्डनर सिंड्रोम का निदान कैसे होता है? - Gardner Syndrome Diagnosis in Hindi

यह जीन में गड़बड़ी के कारण होता है, ऐसे में जेनेटिक टेस्ट की वजह से गार्डनर सिंड्रोम का निदान किया जा सकता है। यदि 'लोअर जीआई ट्रैक्ट एंडोस्कोपी' (निचले जठरांत्र पथ की जांच करना) के दौरान कई सारे कोलन पॉलीप्स का पता चलता है, तो डॉक्टर ब्लड टेस्ट कर सकते हैं। इस ब्लड टेस्ट के जरिए एपीसी जीन में गड़बड़ी का भी पता चल सकता है।

गार्डनर सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जा सकता है? - Gardner Syndrome Treatment in Hindi

गार्डनर सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, लेकिन कैंसर के जोखिम को कम करने के लिए कुछ उपचार और प्रबंधन विकल्प मौजूद हैं। उदाहरण के लिए, इस सिंड्रोम से प्रभावित लोगों को आमतौर पर विभिन्न पॉलीप्स और ट्यूमर के लिए नियमित जांच (स्क्रीनिंग) की जरूरत होती है। इस स्क्रीनिंग में शामिल हो सकते हैं :

  • सिग्मायोडोस्कोपी या कोलोनोस्कोपी एक जांच है, जिसका उपयोग बड़ी आंत (कोलन) और मलाशय में परिवर्तन या असामान्यता का पता लगाने के लिए किया जाता है।
  • एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी (ईजीडी) के जरिए डॉक्टर भोजन नली, पेट और छोटी आंत की जांच करते हैं।
  • डिस्मॉइड ट्यूमर और हेपेटोबलास्टोमा (लिवर कैंसर का एक विशिष्ट प्रकार, जो छोटे बच्चों में होता है) के लिए स्क्रीनिंग की सलाह दी जा सकती है।

(और पढ़ें - कैंसर के लिए होम्योपैथिक दवा)

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