क्यूटिस लेक्सा क्या है?
शरीर में कई जगहों (हृदय से फेफड़ों व त्वचा तक) पर संयोजी ऊतक होते हैं। क्यूटिस लेक्सा से ग्रस्त लोगों में संयोजी ऊतक से जुड़ा विकार हो जाता है, जिसमें आमतौर पर टाइट इलास्टिक टिश्यू (लोचदार ऊतक) ढीले होने लगते हैं।
प्रत्येक 2,000,000 शिशुओं में अनुमानित 1 को क्यूटिस लेक्सा की समस्या होती है। दुनिया भर में अनुमानित 400 लोगों में यह समस्या है। यह एक वंशानुगत स्थिति है। हालांकि, जिन लोगों में क्यूटिस लेक्सा की समस्या फैमिली हिस्ट्री से जुड़ी नहीं है, उनमें यह समस्या बाद में विकसित हो सकती है। इसे एक्वॉयर्ड क्यूटिस लेक्सा के रूप में जाना जाता है।
क्यूटिस लेक्सा के संकेत और लक्षण क्या हैं?
क्यूटिस लेक्सा के लक्षण इसके प्रकार पर आधारित होते हैं, लेकिन इसके सामान्य लक्षण में ढीली, झुर्रीदार त्वचा (इलास्टोलिसिस) शामिल है। दूसरे स्किन डिसआर्डर की तरह, क्यूटिस लेक्सा में त्वचा का फटना या स्कार नहीं होते हैं।
क्यूटिस लेक्सा वाले लोगों में आंतरिक समस्याएं भी होती हैं। इससे जुड़े अन्य लक्षणों में शामिल हैं:
- विकास में देरी
- शिशुओं को खिलाने में कठिनाई
- कमजोर हड्डियां (और पढ़ें - ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डियों की कमजोरी)
- जोड़ों में ढीलापन
- कान की संरचना सामान्य न होना
- मांसपेशियों की टोन खराब होना
- लंबाई कम होना
क्यूटिस लेक्सा का कारण क्या है?
क्यूटिस लेक्सा कई जीनों में गड़बड़ी या बदलाव के कारण हो सकता है, इन जीनों में ATP6V0A2, ATP7A, EFEMP2, ELN और FBLN5 शामिल हैं। इनमें से ज्यादातर जीन लोचदार फाइबर के निर्माण और उनके कार्यों में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यह फाइबर ऐसे प्रोटीन होते हैं, जो पूरे शरीर में संयोजी ऊतक को ताकत और लचीलापन प्रदान करते हैं। लोचदार फाइबर त्वचा में खिंचाव, फेफड़ों को फूलने व सिकुड़ने और धमनियों के कार्यों में मदद करता है।
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क्यूटिस लेक्सा का निदान कैसे किया जाता है?
त्वचा विशेषज्ञ क्यूटिस लेक्सा का निदान आसानी से कर सकते हैं। डॉक्टर सबसे पहले मेडिकल हिस्ट्री (चिकित्सक द्वारा पिछली बीमारियों व उनके इलाज से जुड़े प्रश्न पूछना) चेक कर सकते हैं। इसके बाद वे त्वचा की शारीरिक जांच कर सकते हैं।
जेनेटिक ब्लड टेस्ट की मदद से यह पता चल सकता है कि आपको किस प्रकार का क्यूटिस लेक्सा हुआ है। यह उन दंपतियों के लिए फायदेमंद हो सकता है जो गर्भधारण की इच्छा रखते हैं।
क्यूटिस लेक्सा का इलाज कैसे किया जाता है?
क्यूटिस लेक्सा का उपचार इसके लक्षणों पर निर्भर करता है। इलाज के लिए विशेषज्ञों की एक टीम मदद कर सकती है। इस टीम में कार्डियोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ और सर्जन शामिल हो सकते हैं।
कॉस्मेटिक सर्जरी के जरिये ढीली त्वचा को ठीक किया जा सकता है। हालांकि इसमें नतीजे अस्थायी रूप से हो सकते हैं, क्योंकि त्वचा अक्सर फिर से ढीली हो सकती है।
क्यूटिस लेक्सा वाले लोगों को कुछ गतिविधियों से बचना चाहिए, जिसमें धूम्रपान और तेज धूप में ज्यादा देर के लिए जाना इत्यादि शामिल है, क्योंकि यह लक्षण स्थिति को बदतर बना सकते हैं।