లిపోడిస్ట్రోఫీ - Lipodystrophy in Telugu

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

December 19, 2018

March 06, 2020

లిపోడిస్ట్రోఫీ
లిపోడిస్ట్రోఫీ

లిపోడిస్ట్రోఫీ అంటే ఏమిటి?

వివిధ లోపాల వలన శరీరంలోని కొవ్వు పాక్షికంగా లేదా పూర్తిగా అసలు స్థానం నుండి మారిపోయి (నష్టపోయి) వేరొక స్థానంలో చేరుతుంది లేదా కోల్పోతుంది, దానికోసం సమగ్రంగా ఉపయోగించే పదం లిపోడిస్ట్రోఫీ. ఈ పరిస్థితి వేరే/బయటి కారణాల వలన సంభవిచవచ్చు (acquired) లేదా వంశపారంపర్యంగా సంభవిచవచ్చు . కొందరు వైద్యులు కొవ్వు కణజాలాన్ని (adipose tissue) కోల్పోవడాన్ని లిపోడిస్ట్రోఫీకి బదులుగా లిపోఆట్రోఫీ (lipoatrophy) గా పేర్కొంటారు.

వేరే/బయటి కారణాల వలన సంభవించిన (acquired) లిపోడిస్ట్రోఫీ ఇడియోపాతిక్ (కారణం తెలియనిది) లేదా ఎయిడ్స్ వలన మరియు/లేదా  కొన్ని మందుల ద్వారా సంభవించవచ్చు, అలాగే అనేక ఇతర కారణాలు ఉంటాయి. ఈ రకమైన లిపోడిస్ట్రోఫీ ఈ క్రింది విధంగా వర్గీకరించబడింది:

  • లారెన్స్ సిండ్రోమ్ (Lawrence syndrome): కొవ్వు కణజాలం (adipose tissue) యొక్క సాధారణ నష్టం.
  • బర్రాక్విర్-సిమన్స్ సిండ్రోమ్ (Barraquer-Simons syndrome): కొవ్వు కణజాలం యొక్క పాక్షిక నష్టం.
  • స్థానిక లిపోడీస్ట్రోఫీ (Localised lipodystrophy): నిర్దిష్ట (specific) శరీర భాగాల నుండి కొవ్వు నష్టం.
  • యాంటీరెట్రోవైరల్ (ఏఆర్ వి) థెరపీ-ప్రేరిత లిపోడీస్ట్రోఫీ (Antiretroviral (ARV) therapy-induced lipodystrophy): హెచ్ఐవి (HIV) సంక్రమణ కోసం ఉపయోగించిన మందుల యొక్క ఒక దుష్ప్రభావాల ఫలితంగా కొవ్వు నష్టం.

పైన చెప్పిన సిండ్రోమ్లు జీవక్రియ (metabolic) మరియు హార్మోన్ల అసమతుల్యతల వల్ల ప్రేరేపించబడతాయి. ఆలా ఈ పరిస్థితి క్రింది సమస్యలను కలిగిస్తుంది:

దాని ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

ఈ పరిస్థితి చాలా అరుదు, ఇంకా దీర్ఘకాలం పాటు కొనసాగడం అనేది ప్రాణాంతకం కావచ్చు. దాని ప్రధాన లక్షణాలు:

  • నడుము చుట్టూ కొలత పెరగడం.
  • బుగ్గలు మరియు మెడలో కొవ్వు పేరుకుపోవడం వలన ముఖం గుండ్రని ఆకృతిలోకి (Moon-shaped) మారడం.
  • రొమ్ములలో కొవ్వు చేరడం.
  • వీపు పై భాగంలోని కొవ్వు చేరి గునిలా కనిపిస్తుంది.
  • ప్యాంక్రియాటైటిస్ లేదా పాంక్రియాస్ (కోమ్లాకం) యొక్క వాపు.
  • కాలేయ పరిమాణం పెరగడం.
  • మధుమేహం.

మహిళలలో, పైన చెప్పిన లక్షణాలతో పాటు ఈ క్రింది లక్షణాలు కూడా ఉండవచ్చు:

  • హర్సిటిజం (మగవారిలా జుట్టు పెరుగుదల), గడ్డం మరియు పై పెదవుల మీద జుట్టు (PCOS కారణంగా).
  • క్లైటోరిస్ (clitoris) విస్తారించడం.
  • చంకలు, చేతుల మరియు  చనుమొనల చుటూ చర్మం ముదురు రంగులోకి మరియు మెత్తగా మారడం,.

పిల్లలలో, ఈ పరిస్థితిని సులభంగా గుర్తించే లక్షణాలను కనబరుస్తుంది:

  • కండరాల ఆకారం కనిపించుట.
  • ఇన్సులిన్ నిరోధకత (resistance).
  • అధిక బేసల్ మెటబోలిక్ రేటు (basal metabolic rate).
  • బొడ్డు అధికంగా/ప్రత్యేకంగా కనిపించుట.
  • నరాలు అధికంగా/ప్రత్యేకంగా కనిపించుట.
  • కొన్ని సందర్భాల్లో, అరిథ్మియా.

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

పైన చెప్పినట్లుగా, ఈ పరిస్థితికి రెండు ప్రధాన కారణాలున్నాయి, అవి వారసత్వంగా సంక్రమించేవి మరియు వేరే/బయటి కారణాల వలన సంభవించేది.

  • పుట్టుకతో వచ్చిన లేదా సంక్రమిత కారకం (పుట్టుకతో వచ్చిన సాధారణ లిపోడీస్ట్రోఫీ [CGL, congenital generalised lipodystrophy ], కుటుంబపరంగా పాక్షికంగా వచ్చే లిపోడీస్ట్రోఫీ [FPL, familial partial lipodystrophy]). రెసిసివ్ జీన్ ట్రైట్స్ (recessive gene traits) లేదా మ్యుటేషన్ల (జన్యు మార్పులు) కారణంగా ఈ పరిస్థితి తల్లిదండ్రుల నుండి పిల్లలకు వ్యాపిస్తుంది. FPL విషయంలో, తల్లి లేదా తండ్రి జన్యువుల్లో మార్పులు (మ్యుటేషన్) సంభవించినప్పుడు, వారసత్వంగా సంక్రమించే అవకాశాలు 50 శాతం వరకు పెరుగుతాయి.
  • వేరే/బయటి (acquired) కారకం (అక్విరెడ్ జెనెరేలైజ్డ్ లిపోడిస్ట్రోఫి [AGL, acquired generalised lipodystrophy] , అక్విరెడ్ పార్షియల్ లిపోడీస్ట్రోఫి [APL, acquired partial lipodystrophy])

అక్విరెడ్ జెనెరేలైజ్డ్ లిపోడిస్ట్రోఫి (AGL)లో, లక్షణాలు వీటికి ప్రతిస్పందనగా కనిపిస్తాయి:

  • టైప్ 1: పెన్నీక్యూలైటిస్ (Panniculitis, చర్మం కింది కొవ్వు యొక్క వాపు)
    వ్యక్తి చర్మం మీద నొప్పితో కూడిన మరియు ఎర్రబడిన గాయాలు ఏర్పడతాయి. గాయం మానిన తర్వాత కూడా మచ్చలు కనిపిస్తాయి. ఈ సందర్భంలో చర్మం కింది కొవ్వు నష్టం స్పష్టంగా కనిపిస్తుంది.
  • టైప్ 2: ఆటోఇమ్యూన్ వ్యాధి
    ఆటోఇమ్యూన్ డిజార్డర్స్/వ్యాధులు కూడా లిపోడిస్ట్రోఫిని ప్రేరేపించవచ్చు. అటువంటి వ్యక్తులు ఎయిడ్స్ (AIDS) లేదా హెచ్ఐవి (HIV) సంబంధిత సమస్యల యొక్క చరిత్రను కలిగి ఉంటారు.
  • టైప్ 3: ఇడియోపాతిక్
    ఈ రకంలో, ఆటోఇమ్యూన్ డిజార్డర్స్ మరియు పెన్నీక్యూలైటిస్ ఉండవు మరియు అంతర్లీన కారణాలు తెలియవు.

దీనిని ఎలా నిర్ధారించాలి మరియు చికిత్స ఏమిటి?

ప్రామాణిక లక్షణాలను గుర్తించడం ద్వారా ఈ పరిస్థితి యొక్క నిర్ధారణను జరుపవచ్చు. ఉదాహరణకు, AGL మరియు APL తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు చేతులు, జననేంద్రియ ప్రాంతం, పాదాలు మరియు ఆర్బిటల్ ప్రాంతంలోని చర్మం కింది కొవ్వును కోల్పోతారు. ఇన్సులిన్ నిరోధకత కారణంగా మధుమేహం సంభవించినప్పుడు కూడా ఈ పరిస్థితి ఏర్పడుతుంది. మొత్తంమీద, ఈ సమస్య భౌతిక రూపాన్ని ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు దాని ఫలితంగా, నిరాశ వంటి మానసిక సమస్యలకు కూడా దారితీస్తుంది.

CGL మరియు FPL లలో, లక్షణాలు చిన్న వయస్సులో నుండే కనిపిస్తాయి. కండరాల అసాధారణతతో పాటు అసాధారణ కొవ్వు నష్టం వంటివి ప్రధాన సంకేతాలుగా ఉంటాయి.

దీని చికిత్స శారీరక ప్రభావాలని సరిచేయడానికి కాస్మెటిక్ పద్ధతులను కలిగి ఉంటుంది:

  • ఇంజెక్షన్లు.
  • ఇంప్లాంట్లు (Implants).
  • సౌందర్య (కాస్మెటిక్ ) శస్త్రచికిత్స.
  • లైపోసక్షన్ (Liposuction).

వైద్య చికిత్సలో ఇవి ఉంటాయి:

  • హ్యూమన్ గ్రోత్  హార్మోన్ (HGH) తో చికిత్స.
  • స్టాపిన్స్ (statins) మరియు ఫైబ్రేట్స్ (fibrates) వంటి లిపిడ్(కొవ్వును) -తగ్గించే మందులు.
  • మధుమేహం కోసం మెట్ఫోర్మిన్ (Metformin).
  • ఏఆర్వి (ARV) థెరపీలోకి మారడం.

అవే కాకుండా, జీవనశైలి మార్పులను కూడా స్వల్పకాలిక (short-term) నిర్వహణ ఎంపికగా ఉపయోగించవచ్చు.



వనరులు

  1. Rebecca J. Brown et al. The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline . The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Volume 101, Issue 12, 1 December 2016, Pages 4500–4511
  2. National Organization for Rare Disorders. Acquired Lipodystrophy. [Internet]
  3. thewellproject. Lipodystrophy and Body Changes. Oct 30, 2018
  4. Iram Hussaina, Abhimanyu Garg. LIPODYSTROPHY SYNDROMES. Dermatol Clin. Author manuscript; available in PMC 2016 Jul 16. PMID: 18793991
  5. National Library of Medicine. Congenital generalized lipodystrophy. U.S. Department of Health & Human Services