லம்பேர்ட்-ஈடன் மாயஸ்டினிக் நோய்க்குறி - Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome in Tamil

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

April 24, 2019

March 06, 2020

லம்பேர்ட்-ஈடன் மாயஸ்டினிக் நோய்க்குறி
லம்பேர்ட்-ஈடன் மாயஸ்டினிக் நோய்க்குறி

லம்பேர்ட்-ஈடன் மாயஸ்டினிக் நோய்க்குறி என்றால் என்ன?

லம்பேர்ட்-ஈடன் மாயஸ்டினிக் நோய்க்குறி (எல்.இ.எம்.எஸ்) என்பது ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோய் ஆகும். இது குறிப்பாக இடுப்புப் பகுதி மற்றும் தொடைகள் ஆகியவற்றில் தசைச் சோர்வு படிப்படியாக துவங்கி மோசமடையும் நிலையாக குறிக்கப்படுகிறது. 60% நிகழ்வுகள் நுரையீரல் புற்றுநோயுடன் தொடர்புடையதாக கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இது வயதானவர்களிடமும் புகைபிடிப்பவர்களிடமும் பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. எல்.இ.எம்.எஸ்-இன் நிகழ்வளவு மிகவும் பொதுவான தசை தொடர்புடைய தன்னுடல் தாக்கு நோயான தசைக் களைப்பு அல்லது மையஸ்தீனியா கிராவிஸை விட 46 மடங்கு குறைவாக உள்ளது. இது பொதுவாக பெண்களை விட ஆண்களிடம் அதிகமாக (60% -75%) காணப்படுகிறது.

நோயின் முக்கிய தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

எல்.இ.எம்.எஸ்-இன் பிரதான அறிகுறிகள் கால்களின் மேல் பகுதி மற்றும் இடுப்பை சுற்றிய பகுதி ஆகியற்றில் ஏற்படும் தசை சோர்வு ஆகும். ஒன்று அல்லது இரு கால்களையும் நகர்த்துவதற்க்கு இயலாமை மற்றொரு பொதுவான அறிகுறியாகும். தோள்பட்டை மற்றும் கைகளையும் இந்த நிலை பாதிக்கலாம். எல்.இ.எம்.எஸ்-இன் அறிகுறிகள் மையஸ்தீனியா கிராவிஸில் காணப்படும் கண் தசை பலவீனம் மற்றும் பேசுவதற்கு, சாப்பிடுவதற்கு மற்றும் விழுங்குவதற்கான தசைகளின் பலவீனம் போலவே இருக்கின்றன. ஆனால் தீவிரம் குறைவாக இருக்கிறது. சில நோயாளிகளுக்கு வாய் வறட்சி, பாலுணர்வு உந்துதல் குறைவு, குறைந்த வியர்வை, மற்றும் மலச்சிக்கல் போன்ற அறிகுறிகள் இருக்கலாம்.

நோய் தாக்குதலுக்கான முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

இந்த நோயில் இரண்டு வகைகள் உள்ளன:

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நிலை சிறிய உயிரணு நுரையீரல் புற்றுநோயின் விளைவே ஆகும். உடலின் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு ஆரோக்கியமான திசுக்களை வேற்றுப்பொருள் என்று தவறாகக் கருதி அவற்றுக்கு எதிராக வீக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

இது எப்படி கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றது?

இது முக்கியமாக மருத்துவ உடல் பரிசோதனை மூலமும், தேவைப்பட்டால் தசைகளுக்கான மின் உடலியங்கியல் பரிசோதனை, மற்றும் பிறபொருளெதிரிகள் சோதனைகள் மூலமும் கண்டறியப்படுகிறது. தசைகளின் மின்சார செயல்திறனை சோதித்துப் பார்ப்பதற்கு தசை மின் அலை வரைவு உத்தரவிடப்படலாம். சிறிய உயிரணு நுரையீரல் புற்றுநோயாளிகளுக்கு எதிர்ப்பு-வி.ஜி.சி.சி பிறபொருளெதிரிகள் நேர்மறையாக இருக்குமாதலால், நிலையை உறுதிப்படுத்த சோதனை செய்யப்பட வேண்டும். சிறிய உயிரணு நுரையீரல் புற்றுநோய் திரையிடல் சோதனை, வரியோட்டவழிக் கணித்த குறுக்குவெட்டு வரைவி (சி.டி) அல்லது பாஸிட்ரான் எமிஷன் டோமோகிராபி (பி.இ.டி) போன்ற மார்பு இயல்நிலை வரைவு திரையிடல் சோதனை உத்தரவிடப்படலாம்.

எல்.இ.எம்.எஸ்-இன் சிகிச்சை வயது, ஒட்டுமொத்த சுகாதார நிலை மற்றும் பிற தொடர்புடைய புற்றுநோய்களின் அடிப்படையில் நபருக்கு நபர் மாறுபடுகிறது. தற்போது, ​​எல்.இ.எம்.எஸ்- க்கான நோய் நீக்கும் சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. பல கோலினெர்ஜிக் மருந்துகள் மற்றும் ஆன்டிகோலினெஸ்டேரேஸ் மருந்துகள் சிகிச்சைக்காக பயன்படுத்தப்படலாம்.

முதலாகவே எல்.இ.எம்.எஸ்-இன் அடிப்படைக் காரணம் கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்பட்டால் இந்த நிலை குணமடையக்கூடும். சரியான காரணம் கண்டறியப்பட்டால், நோயின் அறிகுறிகளை அகற்றலாம். ஒழுங்கான சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், அது சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும், அறிகுறிகளும் மோசமடையக்கூடும்.



மேற்கோள்கள்

  1. Jayarangaiah A, Theetha Kariyanna P. Lambert Eaton Myasthenic Syndrome. Lambert Eaton Myasthenic Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-.
  2. National Centre for Advancing Translational Science. Lambert Eaton myasthenic syndrome. U.S Department of Health and Human Services
  3. National Organization for Rare Disorders. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome. [Internet]
  4. The Muscular Dystrophy Association. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS). Chicago; [Internet]
  5. Nils Erik Gilhus. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome; Pathogenesis, Diagnosis, and Therapy. Autoimmune Dis. 2011; 2011: 973808. PMID: 21969911