குரோத் ஹார்மோன் குறைபாடு (வளர்ச்சிக்கான ஹார்மோன் குறைபாடு) - Growth Hormone Deficiency (GHD) in Tamil

குரோத் ஹார்மோன் குறைபாடு (வளர்ச்சிக்கான  ஹார்மோன் குறைபாடு) என்றால் என்ன?

வளர்ச்சி ஹார்மோன் பற்றாக்குறை (ஜி.எச்.டி) என்பது முன்புற பிட்யூட்டரி (பல ஹார்மோன்களை சுரக்கும் மூளையின் அடிப்பகுதியில் உள்ள ஒரு சிறிய சுரப்பி), சாதாரண வளர்ச்சிக்கு தேவையான வளர்ச்சி ஹார்மோனை (ஜி.எச்) சுரக்காததால் ஏற்படும் ஒரு கோளாறு ஆகும்.

நோயின் முக்கிய தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

குழந்தைகளில்  உள்ள ஜி.எச்.டி உடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகள் மற்றும் தாக்கங்கள் பின்வருமாறு:

• வளர்ச்சி விகிதத்தில் குறிப்பிடத்தக்க சரிவு.
• நீள் எலும்புகளின் தாமதமான வளர்ச்சி (நீட்டிப்பு).
• மண்டையோடு இணைப்பு மற்றும் உச்சிக்குழி இணைய தாமதமாதல்.
• ஆண்களில் சிறிய ஆண்குறி.
• முக எலும்புகளின் வளர்ச்சி தாமதமாதல்.
• தாமதமான பல் வளர்ச்சி.
• நகங்களின் மோசமான வளர்ச்சி.
• மெல்லிய முடி.
• புதிதாக பிறந்த குழந்தைகளுக்கு ஹைபோக்லிஸ்கேமியா (குறைந்த இரதச் சக்கரை அளவு).
• அதிக சத்தமான குரல்.

பெரியவர்களில் ஏற்படும் ஜி.எச்.டி உடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகள் மற்றும் அடையாளங்கள் பின்வருமாறு:

• கொழுப்பு நிறைந்த வளர்சிதை மாற்றம் (வயிறு மற்றும் உள்ளுறுப்புகளில்).
• தசை திரள் மற்றும் ஆற்றல் நிலை குறைதல்.
• கவலை அல்லது/மற்றும் மன அழுத்தம்.
• கொழுப்பு அளவு அதிகரித்தல் (எல்டிஎல்-கொழுப்பு மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடு அளவு).

இதன் முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

ஜி.எச்.டி இன் முக்கிய காரணங்கள் பின்வருமாறு:

• மரபணு பிழைகள் அல்லது மூளையின் கட்டமைப்பு குறைபாடுகள் காரணமாக பிறவி ஜி.எச்.டி ஏற்படுகிறது.
• ஈட்டிய ஜி.எச்.டி பல்வேறு காரணிகளிருந்து உருவாகிறது.அவை பின்வருமாறு:
  • ஹைப்போதலாமஸ் அல்லது பிட்யூட்டரியின் கட்டிகள் (ஜர்மினோமா, பிட்யூட்டரி அடினோமா, க்ளியோமா, கிரானியோபோரிங்கியோமா, ராத்க்'ஸ் க்ளேஃப்ட் கட்டி).
  • மூளையில் ஏற்படும் காயம் (பேறுகாலத்தில் அல்லது பிரசவத்திற்கு பின்).
  • மைய நரம்பு மண்டலத்தில் ஏற்படும்  தொற்று.
  • ஊடுருவும் நோய்கள் (காசநோய், லாங்கர்ஹான்ஸ் உயிரணுக்களின் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ், சர்காய்டோசிஸ்).
  • கதிர்வீச்சு சிகிச்சை.
  • காரணமறியா நோய்.

இது எப்படி கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றது?

ஆரம்பத்தில், ஒருவரின் வயதிற்கு ஏற்ப உடல் பரிசோதனையை செய்து நோயறிதல் அறியப்படுகிறது.ஜி.எச்.டி காரணமாக வளர்ச்சி குறைபாடு உள்ளதா என சரிபார்க்க, பின்வரும் சோதனையை மருத்துவர் பரிந்துரைக்கிறார்:

• எல்-டோபா, அர்ஜினைன், இன்சுலின் மற்றும் குளோனிடைன் போன்ற காரணிகளால் பிட்யூட்டரி மூலம் ஜி.எச் சுரப்பை தூண்டுவதற்கான சோதனைகள், இதனைத் தொடர்ந்து முறையான இடைவெளியில் ஜி.எச் அளவை சோதித்தல்.
• இலவச டி 4, டி.எஸ்.எச், கார்டிசோல் மற்றும் செலியாக் ஆன்டிபாடிகள் உள்ளிட்ட மற்ற இரத்த பரிசோதனைகள்.
• இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சிக் காரணி 1 (ஐ.ஜி.எஃப் -1) மூலம் ஜி.எச்.டி அளவை கண்டறிதல் மற்றும் ஜி.எச் சிகிச்சையை கண்காணித்தல்.

நோய் கண்டறிதலை உறுதிப்படுத்திய பின்னர் உடனடியாக சிகிச்சை தொடங்குகிறது. அவை:

• குழந்தைகளில் ஜி.எச்.டி உடன் மீண்டும் மறுசேர்க்கை செய்யப்பட்ட  மனித ஜி.எச் இன் நிலை.
• மருந்து குறைந்த அளவிலிருந்து பருவமடையும்போது அதன் அதிகமான அளவு வலை உயர்த்தப்படுகிறது மற்றும் பின்னர் எலும்பு முதிர்வு ஏற்பட்டவுடன்  கிட்டத்தட்ட நிறுத்தப்படுகிறது.
• உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகம் (எஃப்.டி.ஏ) ஜி.எச்.டி சிகிச்சைக்காக சோமாட்ரோபின் பயன்பாட்டை அங்கீகரித்துள்ளது.

1. National Organization for Rare Disorders. [Internet]. Danbury; Growth Hormone Deficiency
2. Merih Berberoğlu. Evaluation of Permanent Growth Hormone Deficiency (GHD) in Young Adults with Childhood Onset GHD: A multicenter study. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2008 Sep; 1(1): 30–37. PMID: 21318062
3. Severi F. Growth hormone (GH) deficiency (GHD) of childhood onset: reassessment of GH status and evaluation of the predictive criteria for permanent GHD in young adults.. J Clin Endocrinol Metab. 1999 Apr;84(4):1324-8. PMID: 10199773
4. Hintz RL. Confirming the diagnosis of growth hormone deficiency (GHD) and transitioning the care of patients with childhood-onset GHD.. J Pediatr Endocrinol Metab. 2003 May;16 Suppl 3:631-5. PMID: 12795365
5. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Predictive Markers in Growth Hormone Deficiency (GHD) and Turner Syndrome (TS) Children Treated With SAIZEN