लिपिडोस्ट्रॉफी म्हणजे काय?
लिपिडोस्ट्रॉफी हा शरीरातील निम्मी किंवा पूर्ण चरबी घटल्याने निर्माण झालेल्या विकृतीसाठी एक व्यापक शब्द आहे. हा आजार अधिग्रहित तसेच अनुवांशिक असतो. काही डॉक्टर आडिपॉज टिश्यूचा नुकसानास लिपिडोस्ट्रॉफी ऐवजी लिपोएट्रोफी म्हणतात.
अधिग्रहित लिपिडोस्ट्रॉफी हा आयडिओपथिक असू शकतो आणि तो एड्स, औषधे आणि इतर काही कारणांमुळे होऊ शकतो. हा आजार पुढीलप्रमाणे वर्गीकृत केला जातो:
- लॉरेन्स सिंड्रोम: आडिपॉज टिश्यूचे सामान्य नुकसान.
- बॅरॅक्वर सायमन्स सिंड्रोम: आडिपॉज टिश्यूचे अपूर्ण नुकसान.
- लोकलाइज्ड लिपिडोस्ट्रॉफी: शरीराच्या विशिष्ट भागातून चरबी कमी होणे.
- अँन्टिरेट्रोव्हायरल (एआरव्ही) थेरपी -इन्ड्युस्ड लिपिडोस्ट्रॉफी: एचआयव्ही संसर्गावरील औषधांमुळे होणारा दुष्परिणाम.
वरील लक्षणे हे चयापचय क्रिया व हार्मोन्स च्या असंतुलनाच्या माध्यमातून लक्षात येतात. त्यामुळे पुढील परिणाम दिसतात:
- एक्टोपिक लिपिड अक्युम्युलेशन.
- इन्श्युलिन प्रतिकार.
- मधुमेह.
- पॉलिसिस्टिक ओव्हरी सिन्ड्रोम (पीसीओएस).
- मद्याशिवाय चरबीयुक्त यकृत विकृती.
- हिपेर्ट्रायग्लिसरीडेमिया (रक्तातील अधिक प्रमाणात असलेली ट्रायग्लिसराइड चरबी).
याची मुख्य लक्षणे आणि चिन्हे काय आहेत?
हा एक क्वचित आढळणारा आजार असून दीर्घ काळ हा आजार असल्यास तो प्राणघातक ठरू शकतो. याची मुख्य लक्षणे पुढीलप्रमाणे आहेत:
- कमरेचा घेर वाढणे.
- गाल आणि मानेवर चरबी साठून चेहरा चंद्राकृती होणे.
- छातीत चरबी साठणे.
- पाठीच्या मागील बाजूस वरील भागात चरबी साचून कुबड सारखे दिसणे.
- पॅन्क्रियाटिटीस स्वादुपिंडांवरील सूज किंवा जळजळ.
- मोठे झालेले यकृत.
- मधुमेह.
वरील लक्षणांसोबतच स्त्रियांमध्ये पुढील काही लक्षणे देखील आढळतात:
- हिर्सुटिझम (पुरुषांप्रमाणे केसवृद्धी) पीसीओएस मूळे गाल आणि ओठांच्या वरील भागात लव येणे.
- योनीचा आकारवाढ.
- स्तनाग्रांभोवती,काखेत आणि हातांवर गर्द रंगाची त्वचा वाढणे.
लहान मुलांमध्ये या आजराची लक्षणे ओळखणे सोपे आहे:
- भरलेले स्नायू दिसणे.
- इन्श्युलिन प्रतिकार.
- अधिक वेगवान चयापचय क्रिया.
- ठळक नाभी.
- शिरा ठळक दिसणे.
- काही प्रकरणात अरीथमिया.
याची मुख्य कारणं काय आहेत?
वर दिल्याप्रमाणे या आजाराची दोन मुख्य कारणे आहेत, अक्वायर्ड आणि आनुवंशिक.
- आनुवंशिक घटक (कॉंजेनेटल लिपिडोस्ट्रॉफी [सीजीएल], फॅमिलीयल पार्शल लिपिडोस्ट्रॉफी [एफपीएल]) हा आजार आई वडिलांपासून मुलांमध्ये गुणसूत्रांमधून किंवा गुणांच्या वैशिष्ट्यामध्ये म्युटेशन मूळे प्रसारित होतो. एफपीएल मध्ये अनुवांशिक आजार येण्याची शक्यता 50% असते तर म्युटेशन मध्ये एकाकडून आजार प्रसारित होण्याचे प्रमाण 1% आहे.
- अक्वायर्ड घटक (अक्वायर्ड जनरलाईज्ड लिपिडोस्ट्रॉफी [एजीएल], अक्वायर्ड पार्शल लिपिडोस्ट्रॉफी [एपीएल]).
एजीएलया आजारामुळे पुढील लक्षणे दिसतात:
-
प्रकार 1: पॅनीक्युलीटीस (त्वचेखालील चरबीचा प्रतिकार):
यामध्ये रुग्णास वेदनादायक जखमा होतात.जखम भरल्यानंतरही नव्याने येणाऱ्या सामान्य त्वचेवर डागांचे व्रण राहतात. या स्थितीमध्ये त्वचेखालील चरबी कमी झालेली स्पष्टपणे दिसते. -
प्रकार 2: ऑटोइम्युन आजार:
ऑटोइम्युन विकृती निर्माण झाल्यावर लिपीडोस्ट्रॉफी त्वरित लक्षात येतो.काही व्यक्तींना (एचआयव्ही) किंवा एड्स शी निगडित पूर्वानुभव असू शकतो. -
प्रकार 3: आयडीओपॅथिक:
या प्रकारामध्ये ऑटोइम्युन विकृती आणि पॅनीक्युलीटीस निदर्शनास येत नाहीत त्यामुळे ट्रिगर्स लक्षात येत नाही.
याचे निदान व उपचारपद्धती कसे केले जातात?
या आजाराचे निदान लक्षणांचे वैशिष्टकृत वर्गीकरण करून केले जाते.जसे कि एजीएल किंवा एपीएल असलेल्या रुग्णांमध्ये हात,जननेंद्रिये, पाय आणि तोंडाच्या भागातील त्वचेखालील चरबी कमी झाल्याचे दिसून येते. याचे आणखी एक वैशिष्ट्य म्हणजे इन्श्युलिनच्या प्रतिकारामुळे मधुमेह उद्भवणे. एकूणच या आजाराचा संपूर्ण शरीरावर परिणाम दिसून येतो तसेच मानसिक परिणामही होतात जसे की नैराश्य.
सीजीएल आणि जीपीएल मध्ये आजाराची लक्षणे तरुणवयातच लक्षात येऊ लागतात. असामान्य चरबी कमी होण्या व्यतिरिक्त स्नायू दिसणे ही काळजी घेण्यासारखी लक्षणे आहेत.
उपचारपद्धतीमध्ये शारिरीक परिणाम सुधारण्यासाठी खालील कॉस्मेटिक पद्धतींचा उपयोग केला जातो.
- इंजेक्शन.
- रोपण.
- कॉस्मेटिक शस्त्रक्रिया.
- लायपोसक्शन.
वैद्यकीय उपचारपद्धती या आहेत:
- मानवी ग्रोथ हार्मोनचा उपचार.
- लिपिड कमी करण्यासाठी फायब्रेट्स आणि स्टॅटिन सारखी औषधे.
- मधुमेहासाठी मेटफॉर्मीन.
- स्विच इन एआरव्ही थेरपी.
याव्यतिरिक्त जीवनशैलीतील बदल हासुद्धा एक कमी वेळेचा व्यवस्थापनासाठी उपयुक्त बदल ठरू शकतो.