Download App
গ্ল্যাঞ্জম্যান থ্রোম্বাস্থেনিয়া কি?
গ্লাইকোপ্রোটিন আইআইবি/আইআইআইএ রিসেপ্টর (যেটিকে প্লেটলেটের পৃষ্ঠতলে উপস্থিত ফাইব্রিনোজেন রিসেপ্টরও বলা হয়) -এর জন্য জিনগুলিতে উল্লিখিত একটি অস্বাভাবিকতা যা গ্ল্যাঞ্জম্যান থ্রোম্বাস্থেনিয়া হিসাবে পরিচিত হয়ে প্লেটলেটগুলির কার্যকারনে একটি ব্যাধি সৃষ্টি করে। এই ব্যাধিটিতে, প্লেটলেটগুলি ক্ষতস্থানে একে অপরের সাথে আটকে থাকতে পারেনা, যাদের মধ্যে এই রিসেপ্টর অনুপস্থিত থাকে বা সঠিকভাবে কাজ করে না, তাদের ক্লট গঠন কঠিন করে তোলে। এটি অল্প ক্ষত থেকে অধিক রক্তপাত ঘটাতে পারে। যদি পিতা-মাতা উভয়ই জিনগত রূপান্তর আদানপ্রদান করেন তবে এই অটোসোমাল রিসেসিভ ডিসঅর্ডার শুধুমাত্র পিতামাতার থেকেই বংশানুক্রমে প্রাপ্ত হতে পারে। এটি প্রধানত সেইসব সম্প্রদায় বা অঞ্চলে দেখা যায় যেখানে সাধারণত ঘনিষ্ঠ আত্মীয়দের মধ্যে বিয়ে হয়।
এর প্রধান লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি কি কি?
গ্ল্যাঞ্জম্যান থ্রোম্বাস্থেনিয়ার উপসর্গগুলি ব্যক্তিবিশেষে আলাদা হতে পারে, কিছু লক্ষণ যেগুলি শৈশবস্থা থেকেই লক্ষ্য করা যায় তা হল খুব সামান্য থেকেই সম্ভাব্য প্রাণ-সংশয়কারী রক্তক্ষরণ। সাধারণভাবে নজরে পড়া উপসর্গগুলি হল:
- সহজে চূর্ণ হওয়া।
- নাক অথবা মাড়ি থেকে রক্তপাত।
- বমিতে বা প্রস্রাবে বা পায়খানাতে রক্ত (গাট-গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল হেমারেজ থেকে রক্তক্ষরণের জন্য) বা জেনেটো-ইউরিনরি ট্র্যাক্ট (মূত্রনালী, কিডনি, মূত্রস্থলী এবং ইউরেটার)।
- লিঙ্গাগ্রচর্মছেদন, দাঁতের কার্যপ্রণালী অথবা সার্জারির পরে অস্বাভাবিক রক্তক্ষরণ।
- প্রসবের পরে বা মাসিকের সময় সুদীর্ঘস্থায়ী রক্তপাত।
এর প্রধান কারণগুলি কি কি?
এই অবস্থার মূল কারণ হল আইআইবি জিনের (গ্লাইকোপ্রোটিন আইআইবি; জিপিআইআইবি) বা বি3 জিনের (গ্লাইকোপ্রোটিন আইআইআইএ; জিপিআইআইআইএ) জেনেটিক ত্রুটি।
এটি কিভাবে নির্ণয় এবং চিকিৎসা করা হয়?
পরীক্ষাগুলি হল:
- রক্তপাতের সময়সীমা (রক্তপাত বন্ধ হতে কতটা সময় লাগছে): এটি সাধারণত স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি।
- রক্ত জমাট বাধার সময়সীমা (প্লেটলেট-এর আস্তরণ তৈরী হতে কতটা সময় লাগছে): এটি সাধারণত স্বাভাবিক চেয়ে দীর্ঘ।
- প্লেটলেট সমষ্টির পরীক্ষা (বিভিন্ন রাসায়নিকের সাথে ক্রিয়ায় প্লেটলেটগুলির জোট বাঁধার মূল্যায়ন)
- জিপি আইআইবি/আইআইএ সনাক্ত করতে ফ্লো সাইটোমেট্রি করা হয় যা রক্তের নমুনাগুলিতে সনাক্ত করা যায় না।
এই অবস্থার জন্য চিকিৎসা প্রধানত অস্ত্রোপচার পদ্ধতির সময় এবং আঘাতের বা দুর্ঘটনার পরে প্রয়োজন হয়। নিম্নলিখিত ভাবে এই অবস্থার চিকিৎসা করা হয়:
- হরমোনাল গর্ভনিরোধক (অতিরিক্ত মাসিক রক্তপাতের চিকিৎসার জন্য)।
- এন্টিফাইব্রিনোলিটিক ড্রাগ বা রিকমবিন্যান্ট ফেক্টর ভিআইআইএ বা ফাইব্রিন সিলেন্টস।
- অতিরিক্ত রক্তপাতের করণে অ্যানিমিয়া- তাই আয়রন রিপ্লেসমেন্ট থেরাপির প্রয়োজন হতে পারে।
- গুরুতর রক্তপাতের জন্য প্লেটলেট ট্রান্সফিউশনের প্রয়োজন।
- নিচে লেখা ওষুধগুলি এড়িয়ে চলুন:
- অ্যাসপিরিন।
- ননস্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামাটরি ড্রাগ (যা ইবুপ্রফেন, ন্যাপ্রক্সেনের অন্তর্ভুক্ত)।
- ব্লাড থিনার।
