ప్రైమరీ మైలోఫైబ్రోసిస్ - Primary Myelofibrosis in Telugu

ప్రాథమిక మైలోఫైబ్రోసిస్ (Primary Myelofibrosis) అంటే ఏమిటి?

ప్రాథమిక మైలోఫైబ్రోసిస్ అనేది ఎముక మజ్జలో మచ్చ కణజాలం (scar tissue) ఏర్పడే ఒక రుగ్మత. ఎముకలలోని ఎముక మజ్జలు రక్త కణాల ఉత్పత్తికి బాధ్యత వహిస్తాయి. ఈ రుగ్మత స్థితిలో ఎముక మజ్జలు సాధారణ రక్తకణాల్ని తగినంత మొత్తంలో ఉత్పత్తి చేయడంలో విఫలమవుతాయి. అందుచే, ప్రాథమిక మైలోఫైబ్రోసిస్ వ్యాధి సాధారణ రక్త కణాల ఉత్పత్తిని ఆటంకపరుస్తుంది..

ప్రాథమిక మైలోఫైబ్రోసిస్ ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

మొదట రోగ నిర్ధారణ అయినపుడు ప్రాథమిక మైలోఫైబ్రోసిస్ వ్యాధి ఉన్న వ్యక్తుల 20% మందిలో ఎలాంటి  వ్యాధి లక్షణాలు కనిపించవు. ఇది సమయంతోపాటు క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. సాధారణంగా, ఈ క్రింది వ్యాధి లక్షణాలను ప్రాథమిక మైలోఫైబ్రోసిస్ లో గమనించవచ్చు

• ఎర్ర రక్త కణాల లోపం వలన రక్తహీనత. రక్తహీనత యొక్క లక్షణాలు:
  • అలసట
  • బలహీనత
  • శ్వాసలో సమస్య
• తెల్ల రక్త కణాలు లేకపోవడం పెరిగిన అంటువ్యాధుల గ్రహణశీలతకు దారితీస్తుంది.
• ప్లేట్లెట్ల లెక్కింపులో తగ్గింపు, తద్వారా దీర్ఘకాలం రక్తస్రావం ప్రమాదం పెరుగుతుంది.
• విస్తరించిన ప్లీహము (spleen).
• కాలేయం విస్తరణ.
• ఎముక నొప్పి.
• రాత్రి చెమటలు.
• జ్వరం.

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

ప్రాధమిక మైలోఫైబ్రోసిస్ స్థితికి ఖచ్చితమైన కారణం ఇప్పటికీ స్పష్టంగా తెలీదు, కానీ అది JAK2, MPL, CALR, మరియు TET2 జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనలవల్ల సంభవించవచ్చు. ఈ జన్యువులు రక్త కణాల పెరుగుదల మరియు వృద్ధికి సూచనలను అందిస్తాయి. ఈ జన్యువులలోని ఉత్పరివర్తనలు సాధారణ రక్త కణాల క్రియాశీల ఉత్పత్తిని దెబ్బ తీస్తాయి.

ప్రాథమిక మైలోబ్రోసిస్ అనేది ఒక తల్లి లేదా ఒక తండ్రి (పేరెంట్) నుండి బిడ్డకు వారసత్వంగా  వచ్చే జబ్బు కాదు.

దీనిని ఎలా నిర్ధారణ చేస్తారు మరియు దీనికి చికిత్స ఏమిటి?

ప్రాధమిక మైలోఫైబ్రోసిస్ నిర్ధారణకు వైద్యులు ఈ క్రిందివాటిని సిఫార్సు చేస్తారు:

• ఫ్లీహం మరియు కాలేయాల యొక్క విస్తరణను గుర్తించే భౌతిక పరీక్ష.
• వివిధ రక్త కణాల స్థాయిలు గుర్తించడానికి రక్త పరీక్షలు.
• ఫైబ్రోసిస్ను గుర్తించడానికి ఎముక మజ్జ యొక్క జీవాణు పరీక్ష.
• జన్యు ఉత్పరివర్తనలు తనిఖీ చేయడానికి రక్తం మరియు ఎముక మజ్జ నమూనా యొక్క సైటోజెనెటిక్ మరియు మాలిక్యులర్ విశ్లేషణ.

ఈ రుగ్మతకు కారణం తెలియదు గనుక, వ్యాధి లక్షణాల ఉపశమనమే చికిత్సలో ఓ భాగమై  ఉంటుంది. ఏ వ్యాధి లక్షణాలు లేని వ్యక్తులకు చికిత్స సిఫారసు చేయబడదు. వ్యాధి లక్షణాలను  తనిఖీ చేయడానికి క్రమమైన చికిత్సానంతర పరీక్షల్ని వైద్యుడివద్దకెళ్లి చేయించుకోవడం అవసరమవుతుంది. వ్యాధి లక్షణాలు కలిగిన వ్యక్తులలో చికిత్స ప్రణాళికలు క్రింది విధంగా ఉంటాయి:

• హైడ్రాక్సీయూరియా మరియు బుషల్ఫాన్ వంటి మందులు.
• తీవ్రమైన రక్తహీనత కలిగిన వ్యక్తులకు రక్త మార్పిడి.
• రక్త కణాల నాశనాన్ని తగ్గించడానికి మరియు వాటి ఉత్పత్తిని పెంచుకోవడానికి యాండ్రోజెన్స్ లేదా కార్టికోస్టెరాయిడ్స్తో చికిత్స కలిగి ఉన్న హార్మోన్ల చికిత్స.

1. National Organization for Rare Disorders [Internet], Primary Myelofibrosis
2. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Primary myelofibrosis
3. National Cancer Institute [Internet]. Bethesda (MD): U.S. Department of Health and Human Services; NCI Dictionary of Cancer Terms
4. National Cancer Institute [Internet]. Bethesda (MD): U.S. Department of Health and Human Services; Chronic Myeloproliferative Neoplasms Treatment (PDQ®)–Patient Version
5. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Myelofibrosis