పోలీసిథీమియా వెరా అంటే ఏమిటి?
పోలీసిథీమియా వెరా అనేది 50-70 ఏళ్ల వయస్సులో ఉండే వ్యక్తులను ప్రభావితం చేసే మూల కణాల (stem cells) యొక్క క్యాన్సర్. రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేసే మూల కణాలు అసాధారణముగా అధిక సంఖ్యలలో ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్లెట్లను ఉత్పత్తి చేస్తాయి, అవి సాధారణ విధంగా పనిచేయవు.
దాని ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?
ప్రారంభ దశలలో నెమ్మదిగా పురోగతి చెందే ఈ వ్యాధి దీర్ఘకాలం పాటు ఎటువంటి లక్షణాలను చూపదు. పెరిగిన కణాల సంఖ్య రక్తాన్ని చిక్కగా చేస్తుంది. తరచుగా లక్షణాలు హైపర్ విస్కోసిటీ (hyperviscosity, అధిక చిక్కదనం) కారణంగా సంభవిస్తాయి, ఇది రక్త ప్రసరణలో స్లడ్జింగ్ (sludging, మందముగా అవ్వడం) మరియు క్లాట్ (రక్తం గడ్డకట్టడం) ఏర్పడడానికి (థ్రోమ్బోసిస్) కారణమవుతుంది. దానితో పాటు ఆక్సిజన్ సరఫరా సరిపోనందువల్ల, లక్షణాలు ఈ కింది విధంగా కనిపిస్తాయి:
- తలనొప్పి
- మైకము
- తల తిప్పు
- చెవిలో మోత (టిన్నిటస్)
- దృష్టిలో సమస్యలు
- పంటి చిగుళ్ళు లేదా ప్రేగులు నుండి రక్తస్రావం
- చర్మ దురద, ముఖ్యంగా వెచ్చని నీటికి బహిర్గతం అయినప్పుడు
ప్లేట్లెట్ల సంఖ్య పెరగడం మరియు అవి రక్తంలో అధికంగా అడ్డుపడడం వలన రక్త నాళాలలో అనేక థ్రోమ్బి (thrombi, రక్త గడ్డలు) లు ఏర్పడతాయి. అవి చేతులు మరియు కాళ్లలోని చర్మానికి తీవ్ర నొప్పి కలిగిస్తాయి మరియు చర్మం నీలం రంగులోకి మారేలా చేస్తాయి. ఇది ఎరిథ్రోమిలాల్జియా (erythromelalgia) అని పిలవబడే పోలీసిథీమియా వెరా యొక్క ప్రామాణిక లక్షణం. అంతేకాకుండా, రోగులు పెప్టిక్ అల్సర్స్ యొక్క ప్రమాదాన్ని కూడా కలిగి ఉంటారు. ఇది ప్లీహము (spleen) మరియు కాలేయపు వాపుతో కూడా ముడి పడి ఉంటుంది.
దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?
పోలీసిథీమియా వెరా యొక్క ఖచ్చితమైన కారణం ఇంకా స్పష్టంగా అర్థం కాలేదు. అయినప్పటికీ, ఈ పరిస్థితి ఉన్న 90% రోగులలో JAK2 జన్యువులో వ్యతాసం ఉంది అని అధ్యయనాలు తెలుపుతున్నాయి, ఇది ఈ పరిస్థితికి కారణం కావచ్చు.
దీనిని ఎలా నిర్ధారించాలి మరియు చికిత్స ఏమిటి?
రక్త కణాల స్థితి మరియు అవయవాల వాపు వంటి లక్షణాల ఆధారంగా రోగనిర్ధారణ చేయబడుతుంది.
పోలీసిథీమియా వెరా రోగ నిర్ధారణకు ముందుగా ఉన్న ప్రమాణాలను డబ్ల్యూ హెచ్ ఓ(WHO) సవరించింది . ఏది ఏమయినప్పటికీ, రక్తపు సంఖ్యను (blood counts) పరిశీలించడం, రక్త పరీక్షలు, రక్తస్రావం సమయం (bleeding time), ప్రోథ్రాంబిన్ సమయం (prothrombin time), యాక్టీవ్టెడ్ ప్రోథ్రాంబిన్ సమయం (activated prothrombin time), రక్త యూరిక్ స్థాయిలు (blood uric levels) మొదలైనవాటి ద్వారా రోగ నిర్ధారణ జరుగుతుంది.
పోలీసిథీమియా వేరాకు ఇంకా ఖచ్చితమైన నివారణ లేదు, అయితే సరైన వైద్య పర్యవేక్షణలో చికిత్స పొందితే ఈ పరిస్థితి ప్రాణాంతకం కాదు. చికిత్స లక్షణాల నుండి ఉపశమనం కలిగిస్తుంది. రోగి శరీరంలో రక్తస్రావం మరియు క్లాట్ (రక్త గడ్డల) ఏర్పడడాన్ని తగ్గించడం అనేది చికిత్స యొక్క లక్ష్యంగా ఉంటుంది. ఫ్లేబోటమి (Phlebotomy) అంటే, రక్త కణాల చేరికను/పోగును (accumulation) నివారించడం కోసం నరాలకు (veins) చీలిక (కట్ చెయ్యడం) పెట్టడం ద్వారా అదనపు రక్తాన్ని బయటకు విడుదల చేయడం జరుగుతుంది. దీనితో పాటుగా ఐరన్ సప్ప్లీమెంట్లను కూడా తప్పకుండా అందించాలి. కీమోథెరపీ వాడకాన్ని నివారించాలి. జీవితాంతం వరకు ఇతర అవయవాల పనితీరును పర్యవేక్షిస్తూ ఉండాలి.