Download App
போர்பிரியா என்றால் என்ன?
போர்பிரியா கிரேக்க மொழியில் இருந்து தோன்றியது; போர்புரா என்ற சொல் ஊதா என்ற பொருள் தருகிறது. இது பார்பிரின் என்ற பொருள் அதிகப்படியாக காணப்படும் மருத்துவ நிலைகளின் தொகுப்பாகும். இது உலகளாவிய அளவில் 100,000 பேரில் 5 பேருக்கு இருக்கும் மிகவும் அரிதான ஒரு நோய் ஆகும். இந்த அசாதாரண நிலையானது நரம்புகள் மற்றும் சருமத்தை பாதிக்கிறது. இதன் அறிகுறிகளை நிர்வகிக்க முடியும், இருப்பினும், நோய்க்கான சிகிச்சை இன்னும் கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை.
நோயின் முக்கிய தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?
இது நரம்புளவியல் மற்றும் தசை நார் சார்ந்த வெளிப்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளது. முதலில், சுமார் 90% நோயாளிகளில், பல மணி நேரங்களில் இருந்து பல நாட்கள் வரை நீடிக்கும் வயிற்று வலி மற்றும் இதனோடு குமட்டல் / வாந்தி தொடர்புடையதாக இருப்பதாக அறியப்படுகிறது. அடிவயிற்று வலி சார்ந்த மருத்துவ கண்டுபிடிப்புகள் எதுவும் இல்லை. எனினும், நோயாளிக்கு கடுமையான வயிற்று வலி இருப்பதாக அறியப்படுகிறது. குறிப்பாக இனப்பெருக்கத்திற்கு ஏற்ற வயதிலுள்ள பெண்களில், தசை பலவீனமும் சிறிதளவில் பக்கவாதமும் கை மற்றும் கால்களில் ஏற்படலாம். வலி குறிப்பிடத்தக்கதாக இருக்கும். சில நோயாளிகளில், நரம்பியல் தாக்கங்கள் போர்பிரியா-தொடர்புடைய வலிப்புத்தாக்கங்களை ஏற்படுத்தும். அதிர்ஷ்டவசமாக, இந்த நிகழ்வு குறைவாக ஏற்படுகிறது. எனினும், பெரும்பாலான நோயாளிகளில் மனநல அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன. இதன் அறிகுறிகள் அதீத மனப்பதட்டத்தில் இருந்து பிளவுபட்ட மனநோய் வரையில் இருக்கும்.
நோய் தாக்குதலுக்கான முக்கிய காரணங்கள் என்ன?
இரத்த சிவப்பு அணுக்களை உடைய நிறமியான ஹீமோகுளோபின் இரும்புச்சத்து நிறைந்த ஹீம்மை கொண்டுள்ளது. ஹீம் உருவாக்கத்திற்கு பார்பிரின் உதவுகிறது. சில சமயங்களில், பார்பிரினை ஹீம் ஆக மாற்றக்கூடிய நொதிகளின் அளவு அல்லது செயல், போதுமானதாக இருப்பது இல்லை. இது இரத்த ஓட்டத்தில் பார்பிரின் அளவு அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது. இயல்பு நிறமி பின்னடைவு மரபணு நோயான பிறவி சார்ந்த எரித்ரோபொய்டிக் போர்பிரியா (சி.இ.பி) தவிர்த்து, அனைத்து போர்பிரியாக்களும் இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க நோய்களாகும், அதாவது ஒற்றைப் பெற்றோரிடமிருக்கும் மரபணுக்களே குழந்தைகளில் இந்நிலை வெளிப்படுவதற்கு போதுமானதாகும்.
இது எப்படி கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றது?
நிறுவப்பட்ட அளவுகோல்களைப் பொறுத்தே நோய் கண்டறிதல் செய்யப்படுகிறது. ஏற்றமாக உள்ள அளவுகளை கண்டறிய இரத்தத்தில் உள்ள பார்பிரின் அளவுகள் அளவிடப்படுகிறது.
நோய் கண்டறிதலுக்குப் பின், இந்நிலையை மோசமடையச் செய்யும் மருந்துகளை களைவதன் மூலமாக சிகிச்சை தொடங்குகிறது. திரவ மாற்றுதல், இயற்கை சுவாசத்துணை, வலி கட்டுப்பாடு, மற்றும் நரம்புகள் வழியாக குளுக்கோஸ் செலுத்துதல் ஆகியவற்றை மேற்கொள்ள வேண்டும். தொடர் கண்காணிப்பு மற்றும் நோயாளி நோயைப் பற்றி முற்றிலுமாக அறிதல் மிகவும் அவசியமாகும். இந்நோயை முழுமையாக குணப்படுத்துவது என்பது சாத்தியம் இல்லாத ஒன்று. ஆனால், அறிகுறிகளுக்கு ஏற்றார் போல் தகுந்த சிகிச்சை வழங்குவது, நோயாளி தன் அன்றாட வாழ்க்கையை சிரமமின்றி வாழ்வதற்கு ஏதுவாக இருக்கும்.
