ऑस्टियोपेट्रोसिस - Osteopetrosis in Marathi

ऑस्टियोपेट्रोसिस म्हणजे काय?

ओस्टियोपेट्रोसिस हा एक दुर्मिळ रोग आहे जो हाडांच्या वाढत्या घनतेने ओळखला जातो. हे ऑस्टियोक्लास्ट्स म्हणून ओळखल्या जाणाऱ्या पेशींद्वारे पुनर्वसन प्रक्रियेत एक दोष निर्माण झाल्याने होते. ऑस्टियोक्लास्ट या हाडांच्या पेशी असतात त्या हाडांमधील कॅल्शियम रक्तात सोडण्याची सोय करता आणि रक्तातील कॅल्शियम चे स्तर राखते. ऑस्टियोक्लास्ट्सचे जास्त प्रमाणात झाल्यास हाडे ठिसूळ होतात आणि सहजतेने तुटतात किंवा फ्रॅक्चर होतात. हे ऑस्टियोबालास्ट्सच्या अस्थी-निर्मिती क्रियाकलापद्वारे सर्वसाधारणपणे संतुलित होते. ओस्टियोपेट्रोसिसमध्ये हे संतुलन नष्ट होते आणि त्यामुळे हाडांची घनता वाढते.

डॉक्टरांनी सात वेगवेगळ्या प्रकारचे ऑस्टियोपेट्रोसिसचे वर्णन केले आहे जे एखाद्या व्यक्तीस प्रभावित करु शकतात. हा रोग मार्बल बोन रोग म्हणून देखील ओळखला जातो.

याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?

जुनी हाडे मोडत नाहीत आणि फक्त नवीन हाडे बनत असल्याने, हाडांची घनता वाढते आणि हाड संरचनात्मकदृष्ट्या विकृत होऊ शकतात. यामुळे उद्भवणारे लक्षणे खालील प्रमाणे आहेत:

• नवजात मुलांमध्ये विलंबीत वाढ.
• कमी उंची.
• वारंवार दंत संसर्ग.
• वाढलेल्या यकृताचे चिन्हं.
• आवर्तीत दौरे.
• वारंवार फ्रॅक्चर.
• बौद्धिक अक्षमता.

काही प्रकरणांमध्ये (बहुतेकदा सौम्य आणि प्रौढांमधील ऑस्टियोपेट्रोसिस मध्ये), ही लक्षणे लक्षात येत नाही किंवा नैसर्गिकरित्या सौम्य असतात.

याचे मुख्य कारणं काय आहेत?

ऑस्टियोपेट्रोसिस ही अनुवांशिक विकृती आहे जी पालकांकडून वंशागत मिळते. ऑस्टियोपेट्रोसिसशी संबंधित जीन्स ओस्टियोक्लास्ट्स म्हणून ओळखल्या जाणाऱ्या हाडातील पेशींच्या निर्मितीसाठी जवाबदार असतात.या पेशी हाडांचे पुनर्मुद्रण सक्षम करतात. ही एक प्रक्रिया आहे  ज्यामध्ये जुन्या हाडांना नवीन हाडांनी बदलले जाते. ही एक सामान्य आणि सातत्याने होणारी प्रक्रिया आहे आणि हाडे निरोगी आणि मजबूत राहण्यासाठी आवश्यक आहे.

या जनुकांमधील उत्परिवर्तनामुळे असामान्य किंवा गहाळ ऑस्टियोक्लास्ट्स मुळे शेवटी ऑस्टियोपेट्रोसिस होऊ शकतो.

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात?

ऑस्टियोपेट्रोसीसचे निदान एखाद्या व्यक्तीच्या कौटुंबिक इतिहासाचे मूल्यांकन करून इतर स्कॅनिंग चाचण्यांसह एक्स-किरण, बोन डेंसिटी स्कॅन, डीईएक्सए स्कॅन आणि सीटी स्कॅन असे इतर हाडांची विकृती शोधणारे स्कॅन केले जातात.

निदानाची पुष्टी करण्यासाठी हाडांची बायोप्सी केली जाऊ शकते.

या विकारांचे उपचार आवश्यक पेशींच्या उत्पादनास उत्तेजन देण्यासाठी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण करुन करता येतात. पेशींद्वारे हाडांच्या पुनर्वितरणांना प्रोत्साहन देण्यासाठी औषधे देखील दिली जाऊ शकतात.

1. Jerome Carolino et al. Osteopetrosis. Am Fam Physician. 1998 Mar 15;57(6):1293-1296. American Academy of Family Physicians.
2. National Organization for Rare Disorders [Internet], Osteopetrosis
3. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Osteopetrosis
4. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases [Internet]. National Institute of Health; Osteoporosis.
5. Office on Women's Health [Internet] U.S. Department of Health and Human Services; Osteoporosis.
6. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Osteoporosis
7. Better health channel. Department of Health and Human Services [internet]. State government of Victoria; Osteoporosis and exercise