मॅस्टोसायटोसिस - Mastocytosis in Marathi

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

April 25, 2019

March 06, 2020

मॅस्टोसायटोसिस
मॅस्टोसायटोसिस

मॅस्टोसायटोसिस म्हणजे काय?

त्वचा किंवा स्पिलीन, यकृत किंवा अस्थिमज्जासारखे अंतर्गत अंगांमध्ये मास्ट पेशींचा जास्त प्रमाणात साठा होणे याला मॅस्टोसायटोसिस म्हणतात. मास्ट पेशी विशिष्ट हाडाच्या पोकळ केंद्रांमध्ये तयार होत असतात आणि संक्रमणांच्या प्रतिक्रियेत एखाद्या निरोगी व्यक्तीस प्रतिकारशक्ती प्रतिसाद देण्यासाठी जबाबदार असतात. परंतु, मास्ट सेल डिसऑर्डर असलेल्या एखाद्या व्यक्तीमध्ये, मास्ट पेशी अयोग्यपणे सक्रिय होतात किंवा जास्त प्रमाणात वाढत असतात आणि शरीरात साठा निर्माण होतो, ज्यामुळे मॅस्टोसाइटोसिस होऊ शकतो.

मॅस्टोसायटोसिस दोन प्रकारचे आहेत:

  • क्युटेनियस मॅस्टोसायटोसिस: या प्रकारात, त्वचा प्रभावित होते. हे सहसा मुलांमध्ये दिसून येतो.
  • सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस: एकापेक्षा जास्त अंग प्रभावित होतं आणि हा प्रकार बहुधा प्रौढांमध्ये दिसून येतो.

त्याचे मुख्य चिन्हं आणि लक्षणं काय आहेत?

मॅस्टोसायटोसिस शरीराच्या कोणत्या अवयवावर प्रभावित होतं यावर त्याची लक्षणं अवलंबून असतात. मॅस्टोसाइटोसिसच्या प्रकारानुसार खालील लक्षणांचे निरीक्षण केले जाते:

  • क्युटेनियस मॅस्टोसायटोसिस: त्वचेवर असामान्य वाढ आणि कधीकधी फोड, जी संपूर्ण शरीरावर पसरू शकते.
  • सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस: काही व्यक्तींना 15-30 मिनिटे गंभीर लक्षणं दिसू शकतात जसे की:

त्याचे मुख्य कारणं काय आहेत?

मॅस्टोसायटोसिसचे कारण अजून ज्ञात नाही आहे, परंतु जीन उत्परिवर्तन आणि अनुवांशिक बदल ते घडवून आणण्यात भूमिका बजावतात.

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जाते?

मॅस्टोसायटोसिसच्या निदानामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

  • क्युटेनियस मॅस्टोसायटोसिस: निदानामध्ये पहिले पाऊल म्हणजे त्वचेची शारीरिक तपासणी आहे. त्वचारोग विशेषज्ञ, आरक्त झालेल्या, सूज आणि खाज आलेल्या त्वचेची तपासणी करण्यासाठी त्वचारोग तज्ञ प्रभावित क्षेत्राला घासून बघतात. त्वचेची बायोप्सी करून सुद्धा निदानाची  पुष्टी करता येते.
  • सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस: यात तपासणीसाठी अनेक चाचण्यांचा समावेश आहे जसे की:
    • रक्त तपासणी: रक्तातील एकूण रक्त गणना आणि ट्रायप्टेझ पातळी तपासण्यासाठी.
    • ड्युअल एनर्जी एक्स-रे ॲब्झोप्टिओमेट्री (डीईएक्सए) स्कॅनः हाडांची घनता मोजण्यासाठी.
    • अल्ट्रासाऊंड स्कॅन: स्पिलीन आणि यकृत वाढवणे यासारख्या कोणत्याही शारीरिक बदलांची तपासणी करण्यासाठी.
    • बोन मॅरो बायोप्सी: निदानाची पुष्टी करण्यासाठी.

या अवस्थेसाठी कोणताही उपचार उपलब्ध नसला तरीही, लक्षणे दूर करण्यास मदत करण्यासाठी सर्वोत्कष्ट काळजी घेतली जाऊ शकते.  या अवस्थेसाठी उपचार मॅस्टोसायटोसिसच्या प्रकार आणि स्थितीच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते.

  • क्युटेनियस मॅस्टोसायटोसिस: टॉपिकल स्टेरॉईड क्रीम आणि अँटी-एलर्जिक  मॅस्टोसायटोसिसच्या लक्षणांपासून मुक्त होण्यास मदत होऊ शकते.
  • सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस: संबंधित रक्त विकारांचा उपचार केल्याने सिस्टमिक मॅस्टोसायटोसिसचे लक्षण दूर होते.



संदर्भ

  1. Cleveland Clinic. [Internet]. Euclid Avenue, Cleveland, Ohio, United States; Mastocytosis.
  2. National Health Service [Internet] NHS inform; Scottish Government; Overview - Mastocytosis.
  3. National Organization for Rare Disorders. [Internet]. Danbury; Mastocytosis.
  4. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Systemic mastocytosis.
  5. National Center for Advancing and Translational Sciences. [Internet]. U.S. Department of Health and Human Services; Mastocytosis.