ॲगम्माग्लोबुलिनीमिया - Agammaglobulinemia in Marathi

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

December 27, 2018

March 06, 2020

ॲगम्माग्लोबुलिनीमिया
ॲगम्माग्लोबुलिनीमिया

ॲगम्माग्लोबुलिनीमिया काय आहे?

मानवी शरीरात इम्यूनोग्लोब्युलिन नावाची प्रतिकार शक्ती वाढवणारी प्रथिने असतात. ह्या प्रथिनांच्या कमतरतेमुळे रोगप्रतिकारक शक्ती कमी होते, ह्याच स्थितीला ॲगम्माग्लोबुलिनीमिया म्हणतात. या अवस्थेत असलेल्या व्यक्तींना नेहमी संक्रमणाची भिती असते.

याचे मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?

इम्यूनोग्लोब्युलिनच्या कमतरतेमुळे, ॲगम्माग्लोबुलिनीमियाअसणारी व्यक्ती संक्रमणाला संवेदनशील असते आणि खालील आजारांनी त्रस्त असते:

 जन्माच्या पहिल्या पाच वर्षांमध्ये संसर्गांची शक्यता अधिक असणे सामान्य आहे.

याची मुख्य कारण काय आहेत?

या अवस्थेचे मुख्य कारण अनुवांशिक दोष आहे ज्याचा परिणाम माणसांवर (नर) होतो. या दोषामुळे रोगप्रतिकारक पेशींची वाढ रोखली जाते, ज्यामुळे व्यक्तीला संसर्ग होण्याचा जास्त धोका असतो. या अवस्थेतील व्यक्तीला फक्त संसर्ग होण्याची जास्त शक्यता नसते तर व्यक्ती बरी होण्यापुरीच वारंवार संसर्ग होण्याचा धोका असतो. फुफ्फुसे, त्वचा, पोट आणि सांधेचे संसर्ग होण्याची जास्त शक्यता असते. आनुवंशिक स्वरुपामुळे, कुटुंबातील इतर सदस्यांना देखील ॲगम्माग्लोबुलिनीमिया त्रास होऊ शकतो.

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जाते?

ब्लड टेस्टद्वारे ह्या आजाराची तपासणी होऊ शकते ज्याच्यामुळे इम्युनोग्लोब्युलिन आणि बी लिम्फोसाइट्सचे स्तर समजू शकते. हा निदानाचा प्रमुख मार्ग आहे.

उपचाराकरिता डॉक्टर त्वचेच्या इंजेक्शन्सद्वारे किंवा इन्ट्राव्हेनियस्ली इम्यूनोग्लोब्युलिनचे सप्लिमेन्टस देतात. गंभीर प्रकरणांमध्ये, बोन मेरो ट्रान्सप्लांटची पण गरज पडू शकते. वारंवार होणाऱ्या संक्रमणकरीता डॉक्टर जास्त प्रभावी अँटीबायोटिक्स देतात. सर्व उपचार हे संसर्गाची वारंवारिता आणि तीव्रता कमी करण्याचा उद्देशाने केले जाते.



संदर्भ

  1. National Organization for Rare Disorders. Agammaglobulinemia. USA. [internet].
  2. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Agammaglobulinemia
  3. Clinical Trials. Agammaglobulinemia. U.S. National Library of Medicine. Agammaglobulinemia.
  4. National Organization for Rare Disorders. Agammaglobulinemia. USA. [internet].
  5. Genetic home reference. X-linked agammaglobulinemia. USA.gov U.S. Department of Health & Human Services. [internet].