शीर्ष-सीमांग अतिवृद्धि (ॲक्रोमेगली) - Acromegaly in Marathi

शीर्ष-सीमांग अतिवृद्धि (ॲक्रोमेगली) काय आहे?

ॲक्रोमेगली हा शब्द ग्रीक शब्द 'ॲक्रोन' म्हणजे हातपाय आणि 'मेगल' म्हणजे मोठा पासून आले आहे. या आजाराचे प्रमुख वैशिष्ट्य शरीरामध्ये जास्त प्रमाणामध्ये ग्रोथ हार्मोन (जीएच) उत्पादन झाल्याने हात आणि पाय वाढणे आहे.

हे सहसा मध्यमवयीन लोकांमध्ये आढळते आणि दिर्घकाळापर्यंत याचे निदान होत नाही.ॲक्रोमेगली दुर्मिळ आहे पण जर त्याचे उपचार झाले नाहीत तर त्याच्यामुळे प्राणघातक कॉम्पिकेशन्स होऊ शकतात.

त्याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?

सामान्य लक्षणे

• हात, पाय डोके आणि चेहर्‍याच्या हाडांचा आकार वाढणे हे एक विशेष लक्षण आहे. अंगठी किंवा बूट न बसण्याने हे लक्षात येऊ शकते.
• जबड्याच्या हाडाचा आकार वाढतो ज्यामुळे चेहरा मोठा वाटतो आणि तो उरलेल्या चेहर्‍याच्या प्रमाणात दिसत नाही.

अन्य लक्षणे

• व्होकल कॉर्डचा आकार वाढल्यामुळे त्या व्यक्तीचा आवाज घोगरा होतो.
• त्वचा सैल, जाड, आणि तेलकट होते.
• स्नायूमध्ये अशक्तपणा आणि त्याबरोबर थकवा येणे, सांधेदुखी आणि श्वासोच्छवासाची समस्या होणे.
• स्त्रियांमध्ये अनियमित पाळी दर्शवते तर पुरुषांमध्ये सीधा कार्यप्रणाली होऊ शकते.

याची मुख्य कारणं काय आहेत?

• हार्मोनल असंतुलन
  आहार, तणाव, जीवनशैली मध्ये बदल किंवा झोपण्याच्या पद्धतीत बदल या कारणांमुळे जीएच किंवा इन्सुलिनसारख्या ग्रोथ फॅक्टर (आयजीएच) मध्ये असंतुलन निर्माण होते.
   
• पिट्यूटरी ट्यूमर्स
  एडेनोमा नामक पिट्यूटरी ट्यूमरमुळे सुद्धा ॲक्रोमेगली होऊ शकते कारण त्यामध्ये ग्रोथ हार्मोन चे जास्त सक्रिशन होते.
   
• नॉन-पिट्यूटरी ट्यूमर्स
  इतर महत्वाचे अवयव जसे की मेंदू, फुफ्फुसे, ॲड्रेनल ग्रंथी किंवा स्वादुपिंड मध्ये जर ट्यूमर झाला तर त्यामुळे कदाचित जीएच वाढू शकतो.

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात?

ॲक्रोमेगलीची लक्षणे हळूहळू दिसतात त्यामुळे बर्‍याच वेळा त्याचे निदान होते नाही आणि कॉम्पिकेशन्स वाढू शकते. या आजाराचे निदान करण्याच्या विविध प्रक्रीया अशाप्रकारे आहेत:

• रक्त तपासणी
  एकदाच करण्याऐवजी कालांतराने जीएच आणि आयजीएच-आय च्या स्तरांचे मूल्यांकन करणे. ग्रोथ हार्मोनच्या दबावाच्या निष्कर्षामुळे निश्चित निदान मिळेल.​

• इमेजिंग
  हाडांच्या आकारातील बदल समजून घेण्यासाठी एक्स-रे स्कॅन हे एक उपयुक्त साधन ठरते. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआय) किंवा संगणकीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन च्या मदतीने ट्युमरचे स्थान आणि आकार निश्चित करता येतो.

उपचाराचे उद्देश्या जीएच स्तराचे नियमन करणे, ट्युमरचा आकार कमी करणे आणि बाकी लक्षणे नियंत्रित करणे असे आहे.एखाद्या व्यक्तीचे उपचार विकाराचे कारण, लक्षणे, वय आणि जीवनशैली वर अवलंबून असतात.

• औषधोपचार
  तुमच्या हार्मोनच्या असंतुलनावर अवलंबून तुमचा एंडोक्राइनोलॉजिस्ट (एक डॉक्टर जो हार्मोन-ग्रंथी तयार करणे आणि त्याच्याशी निगडीत आजारांचा तज्ञ असतो) औषधं लिहून देईल ज्यामुळे जीएच किंवा आयजीएच-आय चा स्तर नियमित करण्यासाठी मदत करेल. यामुळे मळमळ, उलटी आणि अतिसार होऊ शकते.
   
• शस्त्रक्रिया
  या प्रक्रीयेचा वापर ट्युमर असलेल्या व्यक्तींसाठी केला जातो. यामुळे पिट्यूटरी ग्रंथीला नुकसान आणि हार्मोन स्राव विकार सारखे कॉम्पिकेशन्स होऊ शकतात.
   
• रेडिएशन
  काही लोकांबाबत फक्त शस्त्रक्रियेने फायदा होत नाही. अशा परिस्थितीत रेडिएशन थेरेपीचा वापर  जीएच चा स्तर कमी करण्यासाठी केला जातो. रेडिएशनला अनेक महिने लागतात आणि याचा दुष्परिणामामुळे दृष्टीदोष आणि मेंदूची इजा होऊ शकते.

ॲक्रोमेगलीचे वेळेत निदान आणि उपचार याने  डायबेटिज, उच्च रक्तदाब, आणि झोपेचा विकार सारखे कॉम्पिकेशन्स टळू शकतात.

1. Sims-Williams HP, Rajapaksa K, Sinha S, Radatz M Walton L, Yianni J, Newell-Price J. Radiosurgery as primary management for acromegaly. Clin Endocrinol (Oxf). 2019 Jan;90(1):114-121. PMID: 30288782
2. Hannon AM, Thompson CJ, Sherlock M. Diabetes in Patients With Acromegaly. Curr Diab Rep. 2017 Feb;17(2):8. PMID: 28150161
3. Feelders RA, Hofland LJ, van Aken , Neggers SJ, Lamberts SW, de Herder WW, van der Lely AJ. Medical therapy of acromegaly: efficacy and safety of somatostatin analogues. Drugs. 2009 Nov 12;69(16):2207-26. PMID: 19852525
4. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases [internet]: US Department of Health and Human Services; Acromegaly
5. Better health channel. Department of Health and Human Services [internet]. State government of Victoria; Acromegaly