প্রাথমিক মাইলোফাইব্রোসিস - Primary Myelofibrosis in Bengali

প্রাথমিক মাইলো ফাইব্রোসিস বা প্রাইমারি মাইলোফাইব্রোসিস কি?

প্রাইমারি মাইলোফাইব্রোসিস হল এমন একটি রোগ, যাতে হাড়ের মজ্জায় স্কার টিস্যু (ফাইব্রোসিস) গঠিত হয়। হাড়ের মজ্জা হাড়ের মধ্যেই উপস্থিত থাকে এবং রক্ত কণিকা বা কোষ উৎপাদনের জন্য দায়ী। এই অবস্থায়, হাড়ের মজ্জা স্বাভাবিক রক্ত কণিকা পর্যাপ্ত পরিমাণে উৎপাদন করতে পারে না। প্রাইমারি মাইলোফাইব্রোসিস এইভাবে স্বাভাবিক রক্ত কণিকা উৎপাদনকে ব্যাহত করে।

এর প্রধান লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি কি?

মাইলফাইব্রোসিসে আক্রান্ত 20 শতাংশ ব্যক্তির মধ্যে কোনও উপসর্গই দেখা যায় না, প্রথমবার যখন তাঁদের রোগ নির্ণয় করা হয়। সময়ের সঙ্গে এই সমস্যার ধীরে ধীরে বাড়ে। নিম্নলিখিত উপসর্গগুলি সাধারণত দেখা যায়:

• লাল রক্ত কণিকার অভাবের কারণে অ্যানিমিয়া। অ্যানিমিয়ার উপসর্গগুলি হল:
  • শারীরিক অবসাদ।
  • দুর্বলতা।
  • শ্বাস-প্রশ্বাসে সমস্যা।
• শ্বেত রক্ত কণিকার অভাবের ফলে সংক্রমণের সম্ভাবনা বৃদ্ধি।
• প্লেটলেট সংখ্যা হ্রাস, যার ফলে দীর্ঘক্ষণ রক্তপাতের ঝুঁকি বৃদ্ধি।
• প্লীহার বৃদ্ধি।
• লিভার বৃদ্ধি।
• হাড় ব্যথা।
• রাতে ঘাম দেওয়া।
• জ্বর।

এর প্রধান কারণ কি?

প্রাইমারি মাইলোফাইব্রোসিসের সঠিক কারণ এখনও স্পষ্ট নয়, কিন্তু জেএকে2, এমপিএল, সিএএলআর এবং টিইটি2 নামক জিনের মিউটেশনের কারণে এটি ঘটতে পারে। এই জিনগুলি রক্ত কণিকার বিকাশ এবং সংখ্যাবৃদ্ধির নির্দেশ দেয়। এই জিনগুলির মিউটেশন স্বাভাবিক রক্ত কণিকার সক্রিয় উৎপাদনকে প্রভাবিত করে।

প্রাইমারি মাইলোফাইব্রোসিস রোগ মা-বাবার থেকে জন্মগতভাবে শিশুর দেহে আসতে পারে না।

এটি কিভাবে নির্ণয় এবং চিকিৎসা করা হয়?

প্রাইমারি মাইলোফাইব্রোসিসের নির্ণয়ের জন্য ডাক্তার নিম্নলিখিত পরামর্শগুলি দিতে পারেন :

• প্লীহা এবং লিভারের বৃদ্ধি সনাক্ত করার জন্য শারীরিক পরীক্ষা।
• বিভিন্ন রক্ত কণিকার মাত্রা চিহ্নিত করার জন্য রক্ত পরীক্ষা।
• ফাইব্রোসিসকে সনাক্ত করার জন্য হাড়ের মজ্জার বায়োপসি।
• জিনের মিউটেশন অনুসন্ধানে রক্ত ও হাড়ের মজ্জার সাইটোজেনেটিক ও মলিকিউলার অ্যানালিসিস।

এই অবস্থার কারণ যেহেতু অজানা, চিকিৎসায় তাই উপসর্গ উপশম করা হয়। কোনও রকম উপসর্গের নেই এমন ব্যক্তিদের চিকিৎসার কোনওরকম পরামর্শ দেওয়া হয় না। যেকোনও রকম উপসর্গের বৃদ্ধির ক্ষেত্রে নিয়মিত চেক-আপ প্রয়োজন। উপসর্গ রয়েছে এমন ব্যক্তিদের জন্য চিকিৎসা পরিকল্পনাগুলি নিম্নলিখিত:

• হাইড্রোক্সিউরিয়া এবং বুসুলফানের মতো ওষুধ।
• যেসব ব্যক্তির গুরুতর অ্যানিমিয়া রয়েছে, তাঁদের জন্য ব্লাড ট্রান্সফিউশন।
• রক্ত কণিকার ধ্বংস হ্রাস করতে এবং তাদের উৎপাদন বৃদ্ধির জন্য অ্যান্ড্রোজেন অথবা কর্টিকোস্টেরয়েড সহ হরমোনাল থেরাপি।

1. National Organization for Rare Disorders [Internet], Primary Myelofibrosis
2. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Primary myelofibrosis
3. National Cancer Institute [Internet]. Bethesda (MD): U.S. Department of Health and Human Services; NCI Dictionary of Cancer Terms
4. National Cancer Institute [Internet]. Bethesda (MD): U.S. Department of Health and Human Services; Chronic Myeloproliferative Neoplasms Treatment (PDQ®)–Patient Version
5. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Myelofibrosis