লেনক্স-গাস্টউট সিন্ড্রোম কি?
লেনক্স-গাস্টউট সিন্ড্রোম (এলজিএস) হলো মৃগীরোগের একটি মারাত্মক পর্যায় যা শিশুদের স্নায়ুকে শৈশব থেকেই ক্ষতিগ্রস্থ করে। এই রোগের সবচেয়ে সাধারণ উপসর্গগুলি হলো হঠাত্ মস্তিষ্কে বৈদ্যুতিক ক্রিয়া হওয়া এবং মানসিকতা/শিক্ষার দক্ষতাকে দুর্বল করে দেওয়া।
এবং এই লক্ষণ মূলত 3 থেকে 5 বছরের বাচ্চাদের মধ্যে দেখা যায়।
এর প্রধান লক্ষণ ও উপসর্গগুলি কি কি?
যেহেতু এটি একটি স্নায়ুর ব্যাধি তাই অনেক উপসর্গ দেখা যায়। উপসর্গগুলিকে এইভাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হলো:
- টনিক এলজিএসের সাথে শরীরের পেশী শক্ত হয় যাওয়া।
- এটনিক এলজিএস পেশী ক্ষয় করে ও অবশ করে।
- মাইক্লোনিক এলজিএসের সাথে হঠাত্ পেশীতে ঝাঁকুনি হয়।
- অ্যাটিপিকাল এলজিএস/ হঠাত্ মস্তিষ্কে বৈদ্যুতিক ক্রিয়ার অনুপস্থিতি যেখানে হঠাত্ মস্তিষ্কে বৈদ্যুতিক ক্রিয়া খুব ধীরে হয়। এই হঠাত্ মস্তিষ্কে বৈদ্যুতিক ক্রিয়ার ফলে সচেতনতার অভাব, পেশীতে টান, এবং চোখে ঝাপসা দেখা এগুলো স্পষ্ট হতে পারে।
এই অবস্থার সাধারণ উপসর্গগুলি হলো:
- হাত ও পায়ের পেশী শক্ত হয়ে যাওয়া।
- ভারসাম্যহীনতা।
- অত্যাধিক সময় ধরে অবচেতন হওয়া।
- অত্যাধিক মাথার নড়াচড়া।
- মাংস পেশীতে অস্পষ্ট ক্ষয়।
- জ্ঞানেন্দ্রিয়ের ক্ষমতা হ্রাস পাওয়া।
- তথ্য প্রক্রিয়াকরণের অসুবিধা।
- বিকাশে বিলম্ব।
- শৈশব অবস্থায় খিঁচুনি।
এর প্রধান কারণ কি?
উপসর্গটি সাধারণত ব্যক্তির জিনগত ভারসাম্যহীনতার কারণে হয়ে থাকে। যদিও এর নির্দিষ্ট কারণ এখনও অজানা। এটি মস্তিষ্কের আঘাত, মস্তিষ্কে রক্ত সরবরাহের সমস্যা, মস্তিষ্কের সংক্রমণ, মস্তিষ্কের টিউমার, এবং কর্টিকাল ডিসপ্লাসিয়া (জন্ম থেকে উপস্থিত মস্তিষ্কের বিকাশের ব্যাধি) এর মতো নিউরোলজিক্যাল অস্বাভাবিকতার কারণেও হতে পারে।
অন্যদিকে, স্বল্প সংখক এলজিএস রোগীদের শিশু বয়স থেকেই মৃগীরোগের ইতিহাস থাকে অথবা ওয়েস্ট সিনড্রোম (মারাত্মক মৃগীরোগের উপসর্গ)।
এলজিএস টিউবারাস স্লেরোসিস কমপ্লেক্সের ফল হতে পারে, এটি এমন একটি অবস্থা যা মস্তিষ্ক এবং তার কার্যকে প্রভাবিত করে।
তবুও, এলজিএসে আক্রান্ত 10% ব্যক্তির মধ্যে হঠাত্ মস্তিষ্কে বৈদ্যুতিক ক্রিয়ার পুরোনো ইতিহাস নাও থাকতে পারে, অন্তর্নিহিত অবস্থাও নাও থাকতে পারে বা নিউরোলজিক বিকাশে বিলম্ব হওয়ার কোন পূর্ব ইতিহাস থাকে না। এই ক্ষেত্রে, এই রোগের কারণ সনাক্ত করার জন্য গবেষণা চলছে।
এটি কি করে নির্ণয় এবং চিকিৎসা করা হয়?
এটি নির্ণয় করা হয় নিম্নলিখিত বিষয়গুলি পর্যবেক্ষণ করে:
- হঠাত্করে হওয়া মস্তিষ্কে বৈদ্যুতিক ক্রিয়ার নমুনা দেখে।
- মস্তিষ্ক তরঙ্গের নমুনা (ইলেক্ট্রোয়েনফালোগ্রাম- ইইজি মাধ্যমে) যা স্পাইক এবং তরঙ্গের নমুনা দেখায়।
- জ্ঞানগত, আচরণগত, এবং মানসিক পরিবর্তন।
সুতরাং এই পরিস্থিতির তীব্রতা সম্পর্কে বুঝতে ডাক্তাররা বিভিন্ন পরীক্ষার পরামর্শ দিয়ে থাকেন:
- ল্যাব পরীক্ষা, অন্যান্য অনুরুপ পরিস্থিতির উপস্থিতি রয়েছে কিনা তা জানতে এবং চিকিৎসা করতে সাহায্য করে।
- সম্পূর্ণ রক্ত পরীক্ষা (সিবিসি) রক্তের সংক্রমণ, ইলেক্ট্রোলাইট স্তর, কিডনি ডিসফানশন, লিভারের ক্ষয়ক্ষতি, বা জেনেটিক সমস্যাগুলি সনাক্ত করতে সাহায্য করে।
- সমানভাবে মেরুদন্ডের ট্যাপ যা লাম্বার পাঞ্চার নামে পরিচিত তা মেনিনজাইটিস (ব্যাকটেরিয়া বা ভাইরাল সংক্রমণ) এবং এনসেফালাইটিস ভাইরাস সনাক্ত করতে সাহায্য করে।
- ম্যাগনেটিক রেজোনেন্স ইমেজিং (এমআরআই) এবং কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যান মস্তিষ্কের বিভিন্ন কাজকে প্রতিষ্ঠা করার জন্য খুব কার্যকরী এবং স্কার টিস্যু, টিউমার এবং স্নায়ুতন্ত্রের অস্বাভাবিকতা সনাক্ত করার জন্যও কার্যকরী।
- টক্সিকোলজি রিপোর্ট বিষাক্ত ও দূষিত পদার্থকে দেখার জন্য ব্যবহার করা হয়।
চিকিৎসা:
দুর্ভাগ্যবশত ব্যাধিটি চিকিৎসা পদ্ধতিকে প্রচণ্ডভাবে সহ্য করতে পারে। তবে, নিম্নলিখিত বিকল্পগুলি এই অবস্থা থেকে আংশিক আরাম দিতে পারে।
- এন্টি-এমিলিপটিক ড্রাগস (এইডি)।
- কেটোজেনিক বা অন্যান্য সঠিক খাদ্যতালিকাগত থেরাপি।
- সার্জারি বা কলোসোটমি।
- ভিএনএস থেরাপি (ভেগাস স্নায়ু থেরাপি যার লক্ষ্য হলো হঠাত্ মস্তিষ্কে বৈদ্যুতিক ক্রিয়াকে নিয়ন্ত্রণ করা)।
- অত্যন্ত বিরল ক্ষেত্রে, রেসেক্টিভ (অস্ত্রোপচারের মধ্যমে মস্তিষ্কের কিছুটা অংশ কেটে বাদ দেওয়া) অস্ত্রোপচার।
এই থেরাপি শিশুর উপর কী প্রভাব ফেলছে তা জানার জন্য শিশু বিশেষজ্ঞ, স্নায়ু বিশেষজ্ঞ, সার্জন এবং স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর প্রয়োজন হতে পারে। আবার হঠাত্ মস্তিষ্কে বৈদ্যুতিক ক্রিয়াকে এবং জরুরী অবস্থাকে সামলানোর জন্য চিকিত্সার পরিকল্পনার প্রয়োজন হতে পারে। প্রথমত ভাল্প্রইক অ্যাসিড ব্যবহার করা হয় হঠাত্ মস্তিষ্কে বৈদ্যুতিক ক্রিয়াকে নিয়ন্ত্রন করার জন্য। এককভাবে টোপাইরামেট, রুফিনামাইড, বা ল্যামোট্রিগিনের মতো ওষুধ সম্পূরক ব্যাবহার করা হয়। ফুড অ্যান্ড ড্রাগ অ্যাডমিনিস্ট্রেশন (এফডিএ) শিশু ও প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য টোপাইরামেটের মতো নির্দিষ্ট ওষুধের ও বিকল্প থেরাপির সুপারিশ করেন।