Download App
OTC Medicines for ভন উইলিব্র্যান্ড ডিজিজ
ভন উইলিব্রান্ড ডিজিজ কি?
ভন উইলিব্রান্ড ডিজিজ (ভিডব্লুডি) একটি জিনগত রোগ, যা ভন উইলিব্র্যান্ড ফ্যাক্টর হিসেবে পরিচিত রক্ত জমাট বাঁধতে সাহায্যকারী একটি বিশেষ প্রোটিনের জিনগত মিউটেশনের ফলে হয়। চিকিৎসক এরিক ভন উইলিব্রান্ড এই অবস্থাটিকে প্রথমবার চিহ্নিত করেছিলেন।
এর প্রধান লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি কি কি?
রোগীর বয়স অনুযায়ী চিকিৎসাগত লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি ভিন্ন হতে পারে এবং মৃদু থেকে মাঝারি অথবা কখনও সখনও গুরুতর থেকে প্রাণঘাতী আকার নিতে পারে। টাইপ 1 সহ এই রোগের 3টি প্রধান প্রকার দেখা যায়, যেটি আর কি মৃদু আকারের এবং চার জনের মধ্যে তিনজন এই রোগে আক্রান্ত হন। টাইপ 2 - মাঝারি প্রকারের, ভন উইলিব্রান্ড ফ্যাক্টর এক্ষেত্রে উপস্থিত থাকে, কিন্তু যথাযথভাবে কার্যকর নয়। টাইপ 3 হল সবচেয়ে গুরুতর প্রকার, যেখানে এই ফ্র্যাক্টরটি সম্পূর্ণ অনুপস্থিত থাকে, তবে, এটি খুবই বিরল একটি প্রকার।
প্রধান লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি হল:
- সহজে কালশিটে পড়া।
- মাড়ি থেকে রক্তপাত।
- উন্মুক্ত কাটাছেঁড়া এবং ক্ষত থেকে দীর্ঘক্ষণ ধরে রক্তপাত।
- মহিলাদের ক্ষেত্রে ঋতুস্রাব সময় এবং সন্তান প্রসবের পর ভারিমাত্রায় রক্তপাত।
- দাঁত তোলা অথবা কোনওরকম অস্ত্রোপচারের পর ভারি এবং দীর্ঘস্থায়ী রক্তপাত।
- বারবার নাক দিয়ে রক্তপড়া।
- নরম টিস্যু এবং গাঁটের মধ্যে রক্তপাতের ফলে তীব্র ব্যথা এবং ফোলাভাব।
- অন্ত্রে রক্তপাতের ফলে মলে রক্ত।
- কিডনি অথবা মূত্রথলি থেকে রক্তপাতের ফলে প্রস্রাবে রক্ত।
এর প্রধান কারণগুলি কি কি?
ভন উইলিব্রান্ড ডিজিজ একটি বংশগতভাবে দেহে আসা জিনগত রোগ, যা ভন উইলিব্রান্ড ফ্র্যাক্টর উৎপাদনকারী জিনে মিউটেশন বা পরিবর্তনের ফলে হয়। এই ফ্যাক্টর বা কারকটি রক্ত জমাট বাঁধার সময় প্লেটলেট বা অণুচক্রিকাকে একসঙ্গে আটকে রাখতে সাহায্য করতে রক্তবাহিকার মধ্যে জমাটবদ্ধ হওয়ার ফ্যাক্টর VIII এবং প্লেটলেটের সঙ্গে বন্ধনের জন্য দায়ী। যদি ভন উইলিব্রান্ড ফ্যাক্টর যথেষ্ট পরিমাণে উপস্থিত না থাকে, তাহলে রক্ত জমাট বাঁধতে দেরি হবে এবং রক্তপাত বন্ধ হতে বেশি সময় লাগবে। যদি পিতা-মাতার মধ্যে কোনও একজনের জিন প্রেরিত হয়, তাহলে সংশ্লিষ্ট ব্যক্তির টাইপ 1 ও 2 ভন উইলিব্রান্ড ডিজিজ বংশগতভাবে হতে পারে। যদি বাবা-মা উভয়ের দেহ থেকেই এই রিসেসিভ জিন সন্তানের শরীরে স্থানান্তরিত হয়, তাহলে সেই ব্যক্তি সবচেয়ে গুরুতর তৃতীয় প্রকারের ভন উইলিব্রান্ড ডিজিজে আক্রান্ত হবেন।
এটি কিভাবে নির্ণয় এবং চিকিৎসা করা হয়?
সময় থা্কতে ভন উইলিব্রান্ড ডিজিজের নির্ণয় হওয়া জরুরি, যাতে পরবর্তীকালে প্রাণঘাতী জটিলতা এড়ানো যায়। যেসব ব্যক্তির টাইপ 1 ও টাইপ 2 ভন উইলিব্রান্ড ডিজিজ রয়েছে, তাদের রক্তপাত সংক্রান্ত খুব বেশি জটিলতা থাকে না, দূর্ঘটনা অথবা অস্ত্রোপচারের সময় ছাড়া। তবে, ভন উইলিব্রান্ড ডিজিজের টাইপ 3 আক্রান্ত ব্যক্তির মারাত্মক রকমের রক্তপাতজনিত জটিলতা থাকে এবং রোগের প্রাথমিক পর্যায়েই তা নির্ণয় করা হয়।
চিকিৎসাগত পূর্ব ইতিহাস এবং কমপ্লিট ব্লাড কাউন্ট (সিবিসি) অথবা লিভারের কার্যকারিতার পরীক্ষা সহ অন্যান্য শারীরিক পরীক্ষা করা হয়। অন্যান্য বিশেষ রোগ নির্ণায়ক পরীক্ষাগুলির মধ্যে রয়েছে, ভন উইলিব্রান্ড ফ্যাক্টরের অ্যান্টিজেনের পরিমাপ করা, ভন উইলিব্রান্ড ফ্যাক্টর রিস্টোসিটিন কোফ্যাক্টর অ্যাক্টিভিটি (দেখা হয় যে এই ফ্যাক্টরটি কতটা সঠিকভাবে কাজ করছে), ফ্যাক্টর VIII-এর জমাটবদ্ধ হওয়ার কার্যকারিতা, ভন উইলিব্রান্ড ফ্যাক্টর মাল্টিমারস (ভিডব্লুডির ধরন নির্ণয়ের জন্য) এবং প্লেটলেট ফাংশন টেস্ট।
ভিডব্লুডি-র ধরন এবং তার প্রবলতার উপর নির্ভর করে চিকিৎসা করা হয়। চিকিৎসায়, কৃত্রিম উপায়ে তৈরি ডেসমোপ্রেসিন নামক হরমোন ইনজেকশন অথবা নাকে দেওয়ার স্প্রে হিসাবে নেওয়া হয়। এটি রক্তপ্রবাহের মধ্যে ভন উইলিব্রান্ড ফ্যাক্টর ও ফ্যাক্টর VIII-এর উৎপাদন বাড়াতে সাহায্য করে। যাদের টাইপ 1 ও 2 ভিডব্লুডি আছে, তাদের ক্ষেত্রে এটি ভালো কাজ দেয়। যেসমস্ট ব্যক্তি ডেসমোপ্রেসিন শরীরে গ্রহণ করতে পারেন না বা যাদের দূরারোগ্য টাইপ 2 ভিডব্লুডি আছে অথবা যাদের টাইপ 3 ভিডব্লুডি আছে, তাদের প্রতিস্থাপন থেরাপি আবশ্যক। এতে ইঞ্জেকশমের মাধ্যমে ঘনীভূত ভন উইলিব্রান্ড ফ্যাক্টর হাতের শিরায় প্রয়োগ করা হয়। রক্তজমাট বাঁধার ভাঙন আটকাতে অ্যান্টি-ফাইব্রিনোলাইটিক সহায়ক ভূমিকা নেয় এবং ভিডব্লুডি-র চিকিৎসায় ব্যবহৃত হয়। ফাইব্রিন আঠাও ব্যবহার করা হয়, যা অত্যধিক রক্তপাত বন্ধ করতে সরাসরি ক্ষতের উপর লাগানো হয়।
