হাইপোপ্রোথ্রমবিনেমিয়া - Hypoprothrombinemia in Bengali

হাইপোপ্রোথ্রমবিনেমিয়া কি?

শরীরে প্রোথ্রমবিনের অভাব (ফ্যাক্টর II, যেটা একটা প্লাজমা প্রোটিন এবং যেটা রক্তকে জমতে সাহায্য করে) কে হাইপোপ্রোথ্রমবিনেমিয়া বলা হয়। এর কারণে কোনো আঘাতের পরে অনিয়ন্ত্রিত রক্তপাত হয়, যেটা বেশী বাড়াবাড়ি হলে মৃত্যু পর্যন্ত হতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে দেখা যায় পৌষ্টিক তন্ত্রে রক্তক্ষরণ, স্বতঃস্ফূর্তভাবে গর্ভপাত এবং গর্ভের মধ্যে শিশুর মৃত্যু। হাইপোপ্রোথ্রমবিনেমিয়া নিজের থেকে হতে পারে বা বংশানুক্রমে পেতে পারে।

হাইপোপ্রোথ্রমবিনেমিয়ার সাধারন লক্ষণ ও উপসর্গগুলির মধ্যে রয়েছে:

• আঁচড় লাগার সংবেদনশীলতা বেড়ে যায়
• মাড়ি থেকে প্রচন্ড রক্তপাত
• বমির সাথে রক্ত
• কালো রং এর পায়খানা
• আঘাতের কারণে দীর্ঘসময় ধরে রক্তপাত
• নাক দিয়ে অত্যধিক রক্ত পড়া
• মাসিকের সময় অস্বাভাবিক রক্তপাত যেটা সাধারণ মাসিকের সময় দেখা যায় না।(আরো পড়ুন: ভ্যাজায়নাল রক্তপাতের কারণ)
• অপারেশনের পরে অনিয়ন্ত্রিত দীর্ঘকালীন রক্তপাত

এর প্রধান কারণগুলি কি কি?

হাইপোপ্রোথ্রমবিনেমিয়া নিম্নলিখিত কারণে হতে পারে :

• জন্মের সময় ভিটামিন কে এর অভাব
• বংশগত ত্রুটি
• কিছু চিকিত্‍সাগত কারণ যেমন লুপাস
• কোনো ওষুধের পার্শপ্রতিক্রিয়া

এটি কিভাবে নির্ণয় ও চিকিৎসা করা হয়?

চিকিৎসকেরা এই রোগের নির্ণয় করেন প্রধানতঃ রক্তপাতের লক্ষণের উপর নির্ভর করে ও সম্পূর্ণ শারীরিক পরীক্ষার পরে যার মধ্যে রয়েছে:

• সম্পূর্ন রক্তগণনা ( সিবিসি), প্রধানত করা হয় রক্তে প্লেটলেটের উপস্থিতি দেখার জন্য।
• আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিনের (পি টি টি) সময় বা অ্যাক্টিভেটেড আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিনের সময় ( এ পি টি টি)
• পেরিফেরাল ব্লাড স্মিয়ার
• ফাইব্রিনোজেন পরিমাপের পরীক্ষা
• যকৃতের কার্যকরীতার পরীক্ষা
• সেপটিক মার্কারস
• রক্তপাতের সময় পরিমাপের পরীক্ষা
• গুরুতর ক্ষেত্রে কম্পুটেড টোমোগ্রাফি (সি টি)

হাইপোপ্রোথ্রমবিনেমিয়ার চিকিৎসা পদ্ধতিগুলির মধ্যে রয়েছে:

• শিশুদের ক্ষেত্রে প্রচন্ড অভাব দেখা দিলে ( মাত্রা 2% এরও কম), যে কারণে প্রাণ নাশক রক্তপাত হতে পারে, প্রোফাইল্যাক্টিক চিকিৎসা করার পরামর্শ দেওয়া হয়।
• ভিটামিন কে ইনজেকশন।
• মাঝারি রক্তপাতের চিকিত্‍সার জন্য তাজা ফ্রিজড প্লাজমা ব্যাবহার করা যেতে পারে।
• প্রোথ্রম্বিনের মাত্রা ঠিক করার জন্য প্রোথ্রম্বিন কমপ্লেক্স কনসেন্ট্রেটস্ ( পিসিসিএস যাতে থাকে ফ্যাক্টরস II, VII, IX এবং X) ব্যাবহার করা হতে পারে। যদিও, পদার্থের উপর নির্ভর করে পিসিসিস এ ফ্যাক্টর II এর মাত্রা কমবেশি হতে পারে। হেমাটোসিস সঠিক রাখার চিকিৎসার জন্যে সর্বোচ্চ ডোস অবশ্যই 100ইউনিট/ কিলোর বেশী হবে না।
• অত্যধিক রক্তক্ষরণে প্যাকড রেড ব্লাড কোষের পরিব্যাপ্তি দরকার হতে পারে।
• রক্তস্রাবের মত গুরুতর ক্ষেত্রে চিকিৎসার সাথে সাথে ভেন্টিলেটরের সহায়তা নেওয়া যেতে পারে।

1. CheckOrphan. Hypoprothrombinemia. United States, Switzerland. [internet].
2. Journal of Blood Disorders & Transfusion. Case Report Open Access Variable Manifestations of Severe Hypoprothrombinemia (Factor II Deficiency): 2 Cases. OMICS International. [internet].
3. Mulliez SM, De Keyser F, Verbist C, Vantilborgh A, Wijns W, Beukinga I, Devreese KM. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome: report of two cases and review of the literature. Lupus. 2015 Jun;24(7):736-45. PMID: 25391540
4. Erkan D1, Bateman H, Lockshin. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus: report of 2 cases and review of literature.. Lupus. 1999;8(7):560-4. PMID: 10483036
5. Pilania RK, Suri D, Jindal AK, Kumar N, Sharma A, Sharma P, Guleria S, Rawat A, Ahluwalia J, Singh S. Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus in children: report of two cases and systematic review of the literature. Rheumatol Int. 2018 Oct;38(10):1933-1940. PMID: 30099593.