গ্রোথ হরমোন অসংবেদনশীলতা - Growth Hormone Insensitivity in Bengali

গ্রোথ হরমোন অসংবেদনশীলতা কি?

গ্রোথ হরমোন অসংবেদনশীলতা (ল্যারন সিন্ড্রোমও নামেও পরিচিত) বা জিএইচআই হল খুবই বিরল রোগ, যেখানে শরীর উপলব্ধ গ্রোথ হরমোন সম্পূর্ণভাবে ব্যবহার করতে সক্ষম হয় না, এই হরমোন পিটুইটারি গ্রন্থি উৎপাদন করে। গ্রোথ হরমোন দেহের শারীরিক বৃদ্ধির জন্য দায়ী (উচ্চতা সহ)। তাই, গ্রোথ হরমোনের প্রতি অসংবেদনশীলতার ফল হল খর্ব উচ্চতা বা বামনাকৃতি।

এর প্রধান লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি কি কি?

গ্রোথ হরমোন হল শারীরিক বৃদ্ধি এবং শরীরের উচ্চতার জন্য দায়ী হরমোন। গ্রোথ হরমোনের প্রতি অসংবেদনশীলতার পরিণাম হলো গ্রোথ হরমোনের অভাবের মতো লক্ষণ এবং খারাপ শারীরিক বিকাশ ও বামনাকৃতি চোখে পড়ে।

জিএইচআই এর লক্ষণ হল:

• বামনাকৃতি বা খর্ব উচ্চতা (পুরুষদের মধ্যে <1.35 মিটার এবং মহিলাদের মধ্যে <1.20 মিটার)।
• দুর্বল পেশীর শক্তি এবং পেশীর সহনশীলতা।
• বয়ঃসন্ধিতে দেরি।
• ব্লাড সুগারের নিম্ন মাত্রা (হাইপোগ্লাইসেমিয়া)।
• যৌনাঙ্গ ছোটো।
• হাত এবং পা ছোটো।
• স্থূলতা।
• চুল পাতলা এবং ভঙ্গুর হয়ে যায়।
• মুখমণ্ডলের বৈশিষ্ট্য - নাকের উপরিভাগের  ঢোকা এবং ঠেলে বেরিয়ে থাকা কপাল।

এর প্রধান কারণগুলি কি কি?

জিএইচআই সাধারণত হয় বাবা-মায়ের থেকে সন্তানের দেহে প্রেরিত হওয়া জিনে সংশোধন (মিউটেশন) এর ফলে এবং সেটি শরীরের কোষে গ্রোথ হরমোন রিসেপ্টর প্রোটিনে উপর প্রভাব ফেলে। গ্রোথ হরমোন রিসেপ্টরের এই মিউটেশনের ফল হল এই হরমোনের প্রতি দুর্বল প্রতিক্রিয়া পরিণত হয়, যার ফলে, স্বাভাবিক বিকাশ ও শরীরের কোষের বৃদ্ধি ব্যাহত হয়। এটি আবার শরীরের বৃদ্ধিতে সহায়ক ইনসুলিনের মতো গ্রোথ ফ্যাক্টরেরর দুর্বল উৎপাদনের জন্যও দায়ী।

এটি কিভাবে নির্ণয় এবং চিকিৎসা করা হয়?

বিস্তারিত পারিবারিক ইতিহাস সহ যথাযথ চিকিৎসাজনিত ইতিহাস এবং পর্যাপ্ত চিকিৎসা পরীক্ষা সাধারণত রোগ নির্ণয়ের ইঙ্গিত দেয়। নির্দিষ্ট কিছু রক্ত পরীক্ষা নির্ণয় সমাপ্ত করতে সাহায্য করে, যেমন:

• গ্রোথ হরমোনের মাত্রা - উচ্চ জিএইচ মাত্রা।
• ইনুসুলিনের মতো গ্রোথ ফ্যাক্টরের মাত্রা - মাত্রা কম হয়।
• জিএইচআর জিনের অধ্যয়ন - এটি একটি নিশ্চিতকারক পরীক্ষা। এটি গ্রোথ হরমোন রিসেপ্টর প্রোটিনের জন্য দায়ী জিনের অস্বাভাবিকতা দেখতে সাহায্য করে।

জিএইচআই এর চিকিৎসার বিকল্পের মধ্যে রয়েছে:

বর্তমানে, গ্রোথ হরমোন অসংবেদনশীলতা সম্পূর্ণ নিরাময়ের কোনও প্রতিকার নেই। তবে, নির্দিষ্ট কিছু ওষুধ রয়েছে যা জিএইচআর এর লক্ষণ এবং উপসর্গ পরিচালনায় সাহায্য দেয়। সেই ওষুধগুলি হল:

• মৌখিক ওষুধ - মেকেসারমিন এবং মেকাসারমিন রিনফ্যাবেট, যা গ্রোথ হরমোন রিসেপ্টরের বিরুদ্ধে তৈরি হওয়া অ্যান্টিবডিকে অকার্যকর করতে এবং উপসর্গের তীব্রতা কমাতে সাহায্য করে।
• ইনজেকশনের মাধ্যমে প্রদেয় ওষুধ - ইনসুলিনের মতো গ্রোথ ফ্যাক্টর ইনজেকশনের মাধ্যমে শরীরে প্রবেশ করালে, তা কোষের বৃদ্ধি এবং পরিণত হতে সাহায্য করে এবং শরীরের বিপাকক্রিয়ার উন্নতি ঘটায়।

1. National Organization for Rare Disorders. [Internet]. Danbury; Growth Hormone Insensitivity
2. Soumik Goswami, Sujoy Ghosh, and Subhankar Chowdhury. Growth hormone insensitivity syndrome: A sensitive approach. Indian J Endocrinol Metab. 2012 Sep-Oct; 16(5): 817–818. PMID: 23087871
3. Rosenfeld RG, Rosenbloom AL, Guevara-Aguirre J (1994). Growth hormone (GH) insensitivity due to primary GH receptor deficiency.. Endocr Rev 15:369–390.CrossRefPubMedWeb of ScienceGoogle Scholar
4. Guevara-Aguirre J, Rosenbloom AL, Fielder PJ, Diamond Jr FB, Rosenfeld RG (1993). Growth hormone receptor deficiency in Ecuador: clinical and biochemical phenotype in two populations.. J Clin Endocrinol Metab 76:417–423
5. Buchanan CR, Maheshwari HG, Norman MR, Morrell DJ, Preece MA. Clin Endocrinol (Oxf). Laron-type dwarfism with apparently normal high affinity serum growth hormone-binding protein.. 1991 Aug;35(2):179-85. PMID: 1934534