কনজেনিটাল অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া - Congenital Adrenal Hyperplasia in Bengali

কনজেনিটাল অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া কি?

মানুষের শরীরে অবস্থিত প্রতিটি কিডনির উপরে একটি ছোট অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি রয়েছে। কনজেনিটাল অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া (সিএএইচ) হল একটি ব্যাধি যা অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিকে প্রভাবিত করে, অনাক্রম্যতা, বিপাক এবং অন্যান্য প্রয়োজনীয় কাজে হস্তক্ষেপ করে। সিএএইচ এর একটি হালকা, ননক্লাসিক ফর্ম এবং একটি গুরুতর, ক্লাসিক ফর্ম বিদ্যমান। যদিও এই পরিস্থিতির কোন প্রতিকার নেই, সঠিক নির্ণয় এবং কার্যকরী চিকিৎসা সিএএইচ হওয়া ব্যক্তিদের স্বাভাবিক, গঠনমূলক জীবনযাপন করতে সাহায্য করতে পারে।

এর প্রধান লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি কি কি?

সিএএইচ এর ধরণের উপর ভিত্তি করে উপসর্গগুলিকে 2 ভাগে বিভক্ত করা যেতে পারে।

• ক্লাসিক সিএএইচ:
  • ​বাচ্চাদের মধ্যে: করটিসল হরমোন উৎপাদন বন্ধ হলে চিনি ও শক্তির মাত্রা নিয়ন্ত্রণে, রক্তচাপ এবং লড়াই করার জোর বজায় রাখতে অসুবিধা হতে পারে। হরমোন অ্যালডোস্টেরনের নিম্ন মাত্রার কারণে সোডিয়ামের নিম্ন স্তর এবং উচ্চ পটাসিয়াম লক্ষ্য করা যেতে পারে। বয়ঃসন্ধিকালের শুরুতে মহিলাদের মধ্যে কম দৈহিক উচ্চতা এবং যোনির অস্বাভাবিক বিকাশ পুরুষ হরমোন টেসটোস্টেরনের অতিরিক্ত উৎপাদনের ফলে  হতে পারে।
  • শিশুদের মধ্যে: মেয়েদের যৌনাঙ্গ এবং ক্লিটরিস বড়ো হয়ে যায় এবং করটিসলের নিম্ন স্তরের জন্য অসুস্থতা জড়িত হয়।
  • বয়ঃসন্ধিকালে এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে: বৃদ্ধি দ্রুত হয় এবং তাড়াতাড়ি শুরু হয়ে যায়, তবে গড় বা গড়ের কম উচ্চতা এবং পিউবিক চুলের বিকাশ তাড়াতাড়ি হয়।
• ​ননক্লাসিক সিএএইচ:

ননক্লাসিক সিএএইচ ব্যক্তিদের জন্মের সময় কোনো উপসর্গ থাকেনা, এবং শুধুমাত্র শৈশবের শেষের দিকে অথবা প্রাপ্তবয়স্কে প্রবেশের পরে লক্ষণগুলি দেখা শুরু করে। মেয়েদের মধ্যে, লক্ষণগুলি হলো ব্রণ, পুরুষালি আওয়াজ এবং মুখে ও শরীরের চুল। উভয় লিঙ্গের মধ্যে দেখা অন্যান্য সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে পিউবিক হেয়ারের প্রাথমিক লক্ষণ এবং গড় চূড়ান্ত উচ্চতা সহ দ্রুততর বিকাশের দৌড়।

এর প্রধান কারণগুলি কি কি?

সিএএইচ হওয়ার সম্ভাব্য কারণ হলো পিতামাতার উভয়ই অবস্থাটিতে থাকা অথবা মিউটেটেড জিনের বাহক হওয়া। এটি 21-হাইড্রক্সিলেস ঘাটতি করে, যা ঘুরে উপসর্গগুলি প্রকাশের দিকে পরিচালিত করে।

এটি কিভাবে নির্ণয় এবং চিকিৎসা করা হয়?

বাচ্চার বাবা-মায়ের বা বড় ভাই-বোন ওই অবস্থায় উপস্থিত থাকার কারণে যখন তারা কোনো উচ্চ ঝুঁকিপূর্ণ পরিস্থিতিতে পরে, তখন গর্ভে থাকা অবস্থাতেই অ্যামনিয়সেনটিসেসের বা প্লাসেন্টা পরীক্ষাটির মাধ্যমে ফ্যাটাল (ভ্রুণের) পরীক্ষা করা হয়। শিশু এবং বাচ্চাদের মধ্যে, রোগনির্ণয়ের জন্য নিযুক্ত কিছু পদ্ধতি হল শারীরিক পরীক্ষা, রক্ত ​​পরীক্ষা এবং জেনেটিক পরীক্ষা।

রোগীর লিঙ্গ, লক্ষণ প্রকৃতির এবং অবস্থার তীব্রতা উপর নির্ভর করে সিএএইচ এর চিকিৎসা করা হয়। চিকিৎসার প্রধান লক্ষ্য হলো:

• করটিসলের প্রতিস্থাপন
• মিনেরালকর্টিকইড শরীর থেকে অতিরিক্ত পটাসিয়াম নিষ্কাশন করতে এবং সোডিয়াম বজায় রাখতে সহায়তা করে
• লবণের পরিপূরক
• যোনির অস্বাভাবিকতা ঠিক করতে কিছু মেয়ের জন্য পুনর্গঠনকর সার্জারি

1. National Organization for Rare Disorders. Congenital Adrenal Hyperplasia. USA. [internet].
2. Clinical Center. NIH Clinical Center Patient Education Materials. National Institutes of Health; U.S. Department of Health and Human Services. [internet].
3. The Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development. Home Health A to Z List Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH). United States Department of Health and Human Services. [internet].
4. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Congenital adrenal hyperplasia
5. Clinical Trials. Congenital Adrenal Hyperplasia Once Daily Hydrocortisone Treatment (CareOnTIME). U.S. National Library of Medicine. [internet].